Гемофилия: причины, диагностика и лечение

Свертываемость крови зависит от количества Х-хромосом, вернее от генов, находящихся в них. В случае, когда у мужчины Х-хромосома присутствует в единственном числе, обязательно развивается аномалия и как следствие гемофилия. Нередко развитие болезни начинается еще в раннем детстве.

Симптоматично это проявляется в повторяющихся длительных кровотечениях после перенесенной операции, травмы или внутримышечной инъекции. Спонтанный характер подобных кровотечений и позволяет установить наличие подобных проблем со здоровьем.Признаками развития заболевания служат гематомы, которые образуются я в локтевых и коленных суставах в процессе кровоизлияния. Наибольшую опасность для жизни и здоровья больного несут внутричерепные кровоизлияния.

Типичная картина это когда больного гемофилией беспокоят носовые и желудочные кровотечения. Нередко многие из больных узнают о таком серьезном заболевании по происшествие многих лет. Диагноз гемофилия подтверждается в результате вдруг открывшегося сильного кровотечения после удаления зуба, травмы. Врачи отмечают, что иногда признаки болезни проявляются иногда, она практически «дремлет».

Улучшение или ухудшение самочувствия, конечно, истощает нервное состояние больных и им требуется поддержка родных и близких. Лабораторные исследования в условиях современных клиник позволяют достаточно быстро и точно поставить диагноз. Современные диагностики и методы лечения гемофилией помогают в большой степени улучшить состояние здоровья каждого больного.

Основные принципы лечения заключаются в переливании крови. Антигемофильный глобулин или криопреципитат, способствуют нормализации факторов свертываемости крови. Чаще всего требуется переливание плазмы, реже цельной донорской крови.

Для повышения свертываемости крови, в случае не тяжелой формы гемофилии назначаются медицинские препараты, в том числе десмопрессин. Однако влияние на организм каждого из них требует постоянного контроля со стороны лечащего врача. Самостоятельно такие препараты употреблять категорически нельзя.Первая помощь при сильном кровотечении это покой, наложение холода и шины, применяются давящие повязки. Профилактические меры связаны с предупреждением травмоопасных ситуаций. Ребенка приходиться ограничивать в подвижных играх, занятиях спортом или любой другой активной физической деятельности. Диспансерное наблюдение нужно абсолютно для каждого больного любого возраста.

Лечение может состоять в проведение курсов антигемофильной терапии с приемом назначенных лекарств. Для каждой семейной пары, желающей завести ребенка и входящей в фактор риска заболевания, необходима пренатальная диагностика. Она назначается в результате медико-генетического обследования с профилактической целью.