Опухоль костей у детей

Рабдомиосаркома — самая типичная форма сарком мягких тканей у детей. Считают, что опухоль происходит из примитивной мезенхимальной ткани и существует большое разнообразие первичных участков поражения, что приводит к различным клинической картине и прогнозу. Голова и шея — самые частые участки поражения (40%), при которых возникают различные симптомы, например проптоз, назальная обструкция или кровянистые выделения из носа. Мочеполовые опухоли — следующие по частоте. Они могут вовлекать мочевой пузырь, паратестикулярные структуры или женский мочеполовой тракт. Симптомы включают дизурические расстройства и мочевую обструкцию, мошоночное объёмное образование или кровянистые выделения из влагалища. Метастазирующая опухоль присутствует приблизительно у 15% пациентов при постановке диагноза и связана с особенно плохим прогнозом.

Лечение зависит от локализации, размера и стадии болезни. Организация исследований должна обеспечить всестороннюю оценку этих факторов. Меньшинство (15%) пациентов с полностью резецированной локальной опухолью нуждаются только в коротком курсе химиотерапии (исходя из предположения о микрометастатической опухоли), им не назначают радиотерапию. Края опухоли всегда указаны обманчиво, неточно, и усилия первичной хирургической резекции часто неудачны — такой метод лечения не должен находить поддержки среди специалистов, если результаты недостижимы без увечья или необратимого повреждения органа.

Большинство пациентов нуждаются в агрессивной комбинированной химиотерапии и (часто) радиотерапии. Показатель эффективности лечения составляет приблизительно 65%. Злокачественные опухоли костной ткани нетипичны до периода половой зрелости. Остеогенная саркома более типична, чем саркома Юинга, но саркому Юинга чаще выявляют у детей младшего возраста. Оба заболевания чаще встречают у мальчиков. Конечности — самое типичное место поражения. Постоянная локализованная боль в кости — характерный признак, обычно предшествующий обнаружению объёмного образования. При постановке диагноза большинство пациентов чувствуют себя хорошо и даже метастазирующая опухоль (чаще в лёгкие) бывает бессимптомной. На рентгенографии кости видны деструкция и непостоянный периостальный остеогенез.

При саркоме Юинга часто обнаруживают существенный мягкотканный компонент. Начальное обследование должно включать осторожную оценку первичного места поражения, чтобы определить стадию локальной болезни, особенно если возможно щадящее хирургическое вмешательство. Обе опухоли трудно поддаются лечению, но прогноз улучшился в последние годы. При обеих опухолях при лечении используют комбинированную химиотерапию, назначаемую перед хирургическим лечением. Когда это возможно, ампутаций избегают при использовании в резекции опухоли с последующим эндопротезированием. При саркоме Юинга радиотерапию применяют в лечении локальной болезни, особенно когда хирургическую резекцию невозможно сделать полностью, например, в тазу или осевом скелете.