Рак желчных протоков (Холангиокарцинома)

Рак желчных протоков — это рак, который формируется в тонких трубочках — желчных протоках, которые несут желчь из печени. Его также называют «холангиокарциномой». Рак желчных протоков является редкой формой рака, который встречается в основном у людей старше 50 лет. Холангиокарцинома развивается, когда в одном из протоков, которые транспортируют желчь из печени в двенадцатиперстную кишку, развиваются злокачественные (раковые) опухоли.

Желчные протоки (желчные пути) — длинные трубки, отводящие желчь из печени и желчного пузыря в двенадцатиперстную кишку. Желчь представляет собой жидкость, которая помогает расщеплять жиры, содержащиеся в продуктах питания, а также помогает организму избавиться от отходов, которые фильтруются через кровь в печени.

Желчные протоки начинаются в печени. Желчь сливается из клеток в печени в большие ветви, которые заканчиваются общим желчным протоком. В конце общий желчный проток впадает в двенадцатиперстную кишку. Различают внутрипечёночные жёлчные протоки и внепечёночные жёлчные протоки.

Желчный пузырь представляет собой резервуар, который хранит желчь в течение всего времени, пока пища не достигнет кишечника. Желчный пузырь прикреплен к небольшому каналу – «пузырному протоку», который находится в общем желчном протоке.

Типы рака желчных протоков

Рак может возникнуть в любой части желчных протоков. Для обнаружения рака желчных протоков врачи должны определить точное местоположение опухоли в желчных протоках. Исходя из местоположения опухоли, рак желчных протоков может быть:

— Внепеченочный. Часть желчных протоков, которые находятся за пределами печени, называется «внепеченочными протоками». Именно в этой части желчных протоков обычно рак начинается. Правые и левые печеночные протоки соединяются. Опухоль, которая начинается в этой области, также иногда называется «опухоль Клацкина» (опухоль раздвоения, разделения общего печеночного протока). Остальная часть рака желчных протоков начинается вне печени, где встречаются правый и левый печеночные протоки и где общий желчный проток впадает в тонкий кишечник;

— Внутрипеченочный. От 5% до 10% случаев рака желчных протоков – это внутрипеченочный рак, расположенный внутри печени.

Причины и возможные факторы риска рака желчных протоков

Причины большинства раковых заболеваний желчных протоков неизвестны. Есть целый ряд факторов риска, которые могут увеличить риск развития рака желчных протоков. К ним относятся:

— Воспалительные состояния. Пациенты, которые имеют хроническое воспалительное состояние кишечника, известное как язвенный колит, имеют повышенный риск развития этого вида рака. Люди, которые имеют первичный склерозирующий холангит — воспалительное заболевание, которое поражает желчные протоки, — также подвергаются повышенному риску развития рака желчных протоков;

— Аномалии развития желчных протоков. Люди, которые родились с аномалиями желчных протоков (врожденными аномалиями) – например, такими, как киста холедоха (мешковидное расширение желчного протока), — имеют более высокий риск развития рака желчных протоков;

— Инфекция. Большое число раковых заболеваний желчных протоков, как считается, вызвано инфекцией с паразитами;

— Возраст. Хотя рак желчных протоков может возникнуть и у молодых людей, более чем две трети его приходится на людей старше 65 лет.

Симптомы зависят от локализации опухоли и могут включать:

— желтуху (пожелтение кожи и белков глаз). Рак в желчных протоках может блокировать поток желчи из печени в кишечник. Это вызывает истечение желчи в кровь и ткани организма, отчего кожа и белки глаз больного человека становятся желтыми (желтушными). Это также вызывает темно-желтый цвет мочи и бледный стул;
— кожный зуд;
— боль в животе;
— лихорадку;
— потерю веса;
— прогрессирующую слабость;
— вспученный желчный пузырь.
Эти симптомы могут быть вызваны многими причинами и кроме рака желчных протоков, но важно это проверить у врача.

Диагностика рака желчных протоков

Диагноз рака желчных протоков начинается с всеобъемлющего медицинского осмотра, во время которого пациент должен описать свои симптомы и историю болезни.

Следующие тесты обычно используются для диагностики рака желчных протоков:

— Лабораторные тесты. Анализ крови поможет проверить функции печени и отыскать маркеры, которые могут указывать на опухоль. Исследования включают в себя:

— тесты функции печени;
— РЭА (раково-эмбриональный антиген) и CA-19-9 (СА — специфический антиген) — анализы крови, которые проверяют злокачественные новообразования желудочно-кишечного тракта;
— альфа-фетопротеин (АФП) — анализ крови, который используется, чтобы идентифицировать возможные злокачественности.

— УЗИ (трансабдоминальный ультразвук). Используются звуковые волны, чтобы составить картину желчных путей и окружающих органов. Пациента обычно просят не есть и не пить в течение минимум шести часов перед сканированием. После того как пациент ляжет удобно на спину, на его живот наносится гель. Затем обследуемую область изучают через небольшое устройство, которое производит звуковые волны. Звуковые волны позволяют получать снимки на компьютере. Тест безболезненный и занимает лишь несколько минут;

— Компьютерная томография (КТ). КТ имеет рентгеновские лучи, которые показывают трехмерное изображение внутренней части тела. Проверка происходит безболезненно и занимает 10-30 минут. КТ используется небольшое количество излучения, что вряд ли повредит пациенту или тому, с кем он вступит в контакт. Пациента попросят не есть и не пить в течение не менее четырех часов перед сканированием. КТ может потребовать введения контрастного красителя, который позволит увидеть конкретные обследуемые области тела более четко;

— Спиральная компьютерная томография. В этом тесте рентгеновский аппарат непрерывно вращается вокруг тела, чтобы создать поперечное сечение изображения;

— Магнитно-резонансная томография (МРТ). Это исследование похоже на компьютерную томографию, но вместо рентгеновских лучей используются магнитные волны, чтобы создать детальное изображение. Тест помогает создать детальную картину областей тела пациента. МРТ немного превосходит КТ в визуализации опухолей желчных протоков. Из последних технологий МРТ — магнитно-резонансная холангиография (МРХГ) — определенный тип МРТ, используемый для диагностики рака желчных протоков;

— Биопсия. Результаты предыдущих тестов могут заставить врача подозревать у пациента рак желчных протоков, но единственный способ быть в этом уверенным дает биопсия. Некоторые образцы клеток или тканей для биопсии берутся из зоны поражения желчных протоков. Образец биопсии потом изучают под микроскопом. КТ или УЗИ могут быть использованы в то же время, чтобы убедиться, что биопсия берется в правильном (вероятно, пораженном опухолью) месте;

— Желудочно-кишечная эндоскопия. Пациент получает анестезию, а также, если необходимо, обезболивающее и успокоительное. Врач вводит эндоскоп через рот и в пищевод. Эндоскоп оснащен камерой, которая передает изображение на монитор для просмотра;

— Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ). ЭРХПГ использует эндоскоп для специального побочного просмотра. Эндоскоп позволяет врачу ввести контрастное вещество в желчные протоки пациента. Рентгеновский снимок и контраст подчеркивают все отклонения. Во время ЭРХПГ врач может выполнить биопсию и удалить ткани желчных протоков для анализа;

— Холангиоскопия. Холангиоскоп — это особый тип эндоскопа, который врач вводит внутрь желчных протоков. Холангиоскопия используется для проверки и биопсии опухоли напрямую. Во время холангиоскопии может быть сделана и ЭРХПГ;

— Эндоскопическое ультразвуковое исследование (ЭУЗИ). Эта процедура сочетает в себе эндоскопию с ультразвуком для получения изображения с желудочно-кишечного тракта пациента. Процедура очень похожа на верхнюю эндоскопию. ЭУЗИ полезно при диагностике рака желчных протоков;

— Эндоскопическая ретроградная холангиография. Врач вводит тонкую иглу через печень и в один из желчных протоков пациента, а затем вводит контрастное вещество через иглу. После этого делаются рентгеновские изображения — для того, чтобы увидеть желчные протоки. В некоторых случаях эндоскопическая ретроградная холангиография является более полезной, чем ЭРХПГ;

— Ангиография. Это тест позволяет исследовать кровеносные сосуды. Желчные протоки проходят очень близко к крупным кровеносным сосудам, которые несут кровь к печени и от нее. Ангиограмма может быть использована для проверки кровеносных сосудов на наличие в них рака.

Классификация рака желчных протоков

Классификация раковых клеток под микроскопом дает представление о том, как быстро может развиться рак. Низкосортная классификация означает, что раковые клетки очень похожи на нормальные клетки. Они, как правило, медленно растут и, менее вероятно, чтобы распространялись. При высокой степени злокачественности клетки выглядят очень ненормально. Кроме того, они, вероятно, будут расти более быстро и, скорее всего, распространятся дальше.

Стадии рака желчных протоков

Стадия рака — это термин, используемый для описания его размеров и степени распространения за пределы прежнего места. Знание стадии рака помогает врачам выбрать соответствующее, наиболее правильное, лечение.

Рак может распространиться в организме через кровь или лимфатическую систему. Лимфатическая система является частью защиты организма от инфекций и болезней. Она состоит из сети лимфатических узлов, соединенных тонкими трубками. Врачи, как правило, исследуют лимфатические узлы желчной системы, чтобы определить стадию рака.

— Стадия 1А. Рак содержится только в желчных протоках.

— Стадия 1В. Рак распространился на стенку желчных протоков, но не распространился на близлежащие лимфатические узлы или другие структуры.

— Стадия 2А. Рак распространился на печень, поджелудочную железу, желчный пузырь или близлежащие кровеносные сосуды, но не на лимфатические узлы.

— Стадия 2B. Рак распространился на близлежащие лимфатические узлы.

— Стадия 3. Рак влияет на основные кровеносные сосуды, которые принимают кровь из печени, или он распространился в кишечник, желудок или брюшные стенки. Также могут быть затронуты лимфатические узлы в брюшной полости.

— Стадия 4. Рак распространился на отдаленные части тела – такие, как легкие.

Если рак возвращается после лечения, это называется «рецидивом рака».