Эпидемиология острого промиелоцитарного лейкоза — частота встречаемости

Частота встречаемости острого промиелоцитарного лейкоза у пациентов из Латинской Америки выше, чем у других этнических групп, — 24,3 %, однако особенностей клинического течения заболевания или каких-либо принципиальных биологических различий у них не обнаруживается. S. Santillana и соавт. отмечают большую частоту выявления (74,4%) у этих больных одного (bcr1) из трех транскриптов, возникающих в результате t(15;17), чем у пациентов в Италии (59,4%), Испании (56%), Великобритании (61%), Китае (69 %), США (54%). Описано развитие острого промиелоцитарного лейкоза как вторичного лейкоза, связанного с предшествующей химиотерапией и облучением. К 1999 г. известно около 60 таких случаев, причем у большинства больных это вторая опухоль после лечения рака молочной железы, матки, гепатоцеллюлярной карциномы.

У 6 из 60 пациентов острым промиелоцитарным лейкозом возник на фоне терапии различных видов лимфом. Больным проводили лечение такими препаратами, как этопозид, новантрон, адриамицин, циклофосфан. В 2000 г. французские исследователи провели ретроспективный анализ диагностики острого промиелоцитарного лейкоза в университетской клинике Лилля. С 1984 по 2000 г. у 75 пациентов диагностирован ОПЛ, причем у девяти (12 %) из них развитию ОПЛ предшествовала химиорадиотерапия по поводу рака молочной железы (n = 4), рака легкого (n = 1), лимфом (мукозоассоциированная — 1, крупноклеточная — 3).

Среднее время от завершения терапии по поводу первичной опухоли до момента диагностики вторичного ОПЛ составило 24 мес (15 мес — 8 лет). Авторы отметили интересную закономерность увеличения частоты возникновения вторичного ОПЛ и укорочения интервала до его диагностики по мере увеличения агрессивности современной терапии, особенно лимфом. Все вторичные ОПЛ были классифицированы как классический гипергранулярный вариант, во всех случаях выявлялась t(15;17), результаты терапии при них не отличаются от таковых при первичных ОПЛ.

Описаны промиелоцитарные бластные кризы хронического миелолейкоза (ХМЛ). Промиелоцитарный бластный криз был диагностирован у больных с ранее доказанным хроническим миелолейкозом. В одном случае диагноз промиелоцитарного криза был подтвержден морфологически, иммунофенотипически и цитогенетически [FISH-исследование на наличие t(15;17)]. В другом случае при бластном кризе был выявлен типичный маркер ОПЛ — транскрипт PML-RARa, криз развился через 4 года от момента установления диагноза ХМЛ, который характеризовался типичной t(9;22) и коэкспрессией р190 (е1а2) и р210 (b3а2).