Пигментная ксеродерма. Мышьяковый кератоз.

Пигментная ксеродерма — генетически обусловленное заболевание с аутосомно-рецессивным путем наследования. В его основе лежит нарушение способности ДНК к восстановлению после воздействия ультрафиолетовой радиации. У некоторых больных пигментная ксеродерма сочетается с умственной отсталостью. Проявляется в первые годы жизни. Высыпания при пигментной ксеродерме локализуются на открытых участках кожного покрова. Обострения возникают весной и летом. В I стадии заболевание характеризуется солнечной эритемой с небольшим шелушением, вслед за которой возникают пигментные пятна большей или меньшей величины. Кожа делается сухой, на ней появляются телеангиэктазии, белые пятна.

Во II стадии наблюдается атрофия кожных покровов, которая может приводить к вывороту век, атрезии отверстия рта. Наличие различных изменений на коже лица придает ему пестрый вид. Нередко присоединяются конъюнктивит и светобоязнь. Ш стадия наступает через 8-10 лет или позже, на фоне вышеописанной картины появляются различные новообразования, часто принимающие злокачественный характер. Гистологическая картина пигментной ксеродермы неспецифична. В I стадии отмечаются гиперкератоз, истончение росткового слоя эпидермиса, увеличение числа меланоцитов и неравномерное накопление меланина в клетках базального слоя, хронический воспалительный инфильтрат в верхних слоях дермы.

Во II стадии эти изменения выражены сильнее, возможно появление кератиноцитов с явлениями дисплазии, картина напоминает солнечный кератоз. Отмечаются и другие проявления солнечных поражений кожи, характерные для солнечного кератоза: актинический эластоз, теле-ан-гиэктазии. В III (опухолевой) стадии атипические изменения эпидермиса нарастают, в отдельных очагах развивается плоскоклеточный рак или базалиома. Профилактика пигментной ксеродермы заключается в защите кожи от воздействия солнечных лучей. Появляющиеся опухоли необходимо удалять.