Псевдомиксома брюшины

Общие сведения
В практической онкологии псевдомиксома брюшины (ПМБ) рассматривается как один из вариантов паранеопластического процесса. Опухоль возникает вторично и имеет разную степень злокачественности, которая соответствует таковой в первичном злокачественном очаге. Заболевание встречается редко, статистически достоверные данные о его распространенности отсутствуют. Первое описание болезни было сделано австрийским патологоанатомом К. Рокитанским в 1842 году у пациента с доброкачественной слизистой опухолью аппендикса.

Причины
Псевдомиксома развивается по типу канцероматоза – диссеминированного метастазирования опухоли, которое распространяется на разные отделы брюшины. Основной причиной ее развития называют муцин-продуцирующие злокачественные новообразования червеобразного отростка (аппендикса). Этот вариант псевдомиксомы брюшины многие авторы называют «классическим».

По мнению ряда исследователей, формирование муцинозного канцероматоза может быть следствием любых опухолей интраабдоминальной локализации. Среди этиологических факторов выделяют рак желудка и кишечника, поджелудочной железы, яичников у женщин. Изредка причиной новообразования выступают злокачественные опухоли мочеточников, желчного пузыря и протоков.

Патогенез
Наибольшую значимость в механизме развития канцероматоза играет имплантационная теория. Согласно ей, отдельные муцин-продуцирующие клетки первичной опухоли отрываются от основного очага, распространяются по серозной оболочке и внутрибрюшной жидкости. Пусковым фактором такого состояния является мутация злокачественных клеток и утрата ними факторов межклеточной адгезии, которые обеспечивают целостность опухолевого очага.

Процесс слизеобразования в псевдомиксоме связывают с мутациями 12-го кодона гена KRAS. Генетические аномалии влияют только на интенсивность продукции муцина и не имеют значения для прогноза выживаемости пациентов. Однако прогностическую ценность имеют исследования слизистого компонента ПМБ: увеличенная экспрессия протеина PINCH ассоциируется с высокой злокачественностью и плохим прогнозом для продолжительности жизни.

Асцит при псевдомиксоме брюшины
Асцит при псевдомиксоме брюшины
Классификация
Вопросы систематизации псевдомиксомы пока недостаточно изучены. Ранее в клинической онкологии использовали классификацию Ronnett (1995), в которой опухоли подразделялись на 3 варианта: диссеминированный перитонеальный аденомуциноз (DPAM), перитонеальный муцинозный канцероматоз (PMCA), промежуточная группа новообразований (IG). На сегодня во врачебной практике чаще применяют следующие классификации:

Индекс перитонеального канцероматоза. Показатель определяется во время ревизии брюшной полости и оценки размеров опухолевых отсевов в 13 областях брюшины. Для каждой из зон определяют максимальный размер псевдомиксомы (от 0 до 3), после чего суммируют цифры и получают индекс канцероматоза.
Классификация Gilly. Она предполагает деление псевдомиксом брюшины на 4 категории, согласно размерам наибольшего из выявленных очагов и их локализации относительно зон брюшной полости.
Симптомы псевдомиксомы брюшины
Заболевание имеет неспецифическую клиническую картину, которая в основном определяется признаками первичного опухолевого очага. Пациентов могут беспокоить боли в правой подвздошной области (при аппендикулярном новообразовании) или во всех отделах живота. Наблюдается интоксикационный синдром, представленный тошнотой, рвотой, слабостью и отсутствием аппетита. Крупные отсевы и увеличенные лимфоузлы могут пальпироваться через брюшную стенку.

Одним из ключевых проявлений псевдомиксомы брюшины является асцит – скопление свободной жидкости в брюшной полости. Он проявляется увеличением окружности живота, причем в положении стоя живот отвисает, в положении лежа становится распластанным. Пациенты испытывают неудобства при ходьбе, увеличение веса, невозможность застегнуть брюки или ремень. На коже живота хорошо контурируются поверхностные вены.

Осложнения
Псевдомиксома отличается неблагоприятным течением. Даже при адекватной хирургической или комбинированной терапии риск рецидивов составляет до 80% в течение последующих 2-х лет. Одной из основных проблем онкологических пациентов является механическая кишечная непроходимость, вызванная сдавлением петель кишечника извне. Как и другие виды онкопатологии, псевдомиксома становится причиной кахексии, полиорганной недостаточности.

Серьезную проблему представляют осложнения комбинированной онкотерапии, которая требуется при псевдомиксоме брюшины. Около 23% пациентов сталкиваются с легочными осложнениями: пневмотораксом, гидротораксом, плевритом. Возможно нагноение послеоперационной раны, несостоятельность швов на коже и кишечных анастомозах. Агрессивные химиопрепараты становятся причиной нефротоксичности, что без адекватной коррекции чревато почечной недостаточностью.

Диагностика
Обследование проводится лечащим врачом-онкологом, который курирует пациента по поводу первичной опухоли органов живота, вызвавшей канцероматоз. В редких случаях псевдомиксома брюшины диагностируется первично при запоздалом обращении больного к врачу с жалобами на увеличение живота и признаками онкопатологии. Для постановки диагноза муцинозного канцероматоза используются следующие методы обследования:

УЗИ брюшной полости. Ультразвуковая диагностика проводится как скрининговый метод для выявления первичного опухолевого роста и отсевов в области брюшины. Исследование обязательно включает эхосонографию забрюшинного пространства и органов малого таза.
КТ брюшной полости. Компьютерная томография с контрастированием – информативный неинвазивный метод диагностики псевдомиксомы брюшины. Методика дает возможность осмотреть серозную оболочку брюшной полости в разных отделах и провести 3D-реконструкцию.
МРТ брюшной полости. Магнитно-резонансная томография признана методом выбора при диагностике псевдомиксом небольшого размера (до 5 мм) и сложной анатомической локализации. Для повышения информативности используют режимы жироподавления, динамического контрастирования.
Диагностическая лапароскопия. Исследование направлено на визуальное определение степени муцинозного канцероматоза. Данные лапароскопии необходимы для выбора оптимальной тактики лечения и прогноза выживаемости для пациента.
Гистологический анализ. Исследование тканей псевдомиксомы брюшины в основном проводится после ее хирургического удаления. При исследовании определяются муцин-продуцирующие клетки и выясняется степень их злокачественности. По показаниям гистологию дополняют иммуногистохимическими и молекулярно-генетическими методами исследования.
Дифференциальная диагностика
Учитывая отсутствие патогномоничной симптоматики, постановка диагноза псевдомиксомы брюшины достаточно сложна. До получения результатов инструментальной визуализации необходимо исключить экстренную хирургическую патологию, проявляющуюся синдромом «острого живота», и воспалительные заболевания кишечника. Углубленная диагностика требует дифференцировки между разными вариантами перитонеального канцероматоза.