Рак уха

Общие сведения
Рак уха – редко встречающееся злокачественное новообразование, которое обычно развивается из эпителиальных клеток, в отдельных случаях – из подлежащих мягких тканей. Составляет около 1% от общего количества онкологических заболеваний. Как правило, поражает людей старше 40 лет. Мужчины и женщины одинаково часто страдают раком уха. Первое место по распространенности занимают опухоли ушной раковины (80%), второе – новообразования наружного слухового прохода (15%), третье – поражения среднего уха (5%).

Злокачественные опухоли уха нередко возникают на фоне травматических повреждений и хронических воспалительных процессов. Рак уха прорастает близлежащие ткани, может проникать в структуры внутреннего уха, поражать черепно-мозговые нервы, вызывать карциноматоз мозговых оболочек и массивные кровотечения, обусловленные разрушением внутренней сонной артерии. На поздних стадиях рак уха метастазирует в регионарные лимфоузлы. Отдаленные метастазы выявляются редко. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и отоларингологии.

Причины рака уха
Причины развития данной патологии точно не установлены, однако специалисты выделяют ряд факторов, способствующих ее возникновению. В числе таких факторов – воспалительные и предраковые заболевания уха. Предшественником рака уха может стать полип, пограничный невус или хроническая язва. Вероятность злокачественного поражения также увеличивается при наличии хронического отита и ларингита, рубцов после ожогов, отморожений и травм уха.

Кроме того, в числе заболеваний, провоцирующих развитие онкологических процессов в области уха, указывают псориаз, хроническую экзему и СКВ. Определенную роль в развитии рака уха играют экзогенные факторы, в том числе – избыточная инсоляция (при раке ушной раковины) и ионизирующее излучение. Менее значимыми являются высокая влажность и низкая температура, способствующие возникновению воспалительных болезней уха и носоглотки. Некоторые специалисты указывают на наличие наследственной предрасположенности к онкологическим заболеваниям.

Классификация рака уха
С учетом локализации выделяют два типа рака уха: опухоли наружного уха и среднего уха. Опухоли наружного уха, в свою очередь, разделяют на два подтипа: новообразования ушной раковины и наружного слухового прохода. С учетом причин развития различают первичный и вторичный рак уха. Первичный очаг возникает при малигнизации клеток тканей уха, вторичный обычно является результатом прорастания злокачественных опухолей из близлежащих органов (например, из носоглотки, околоносовой пазухи и т. д.).

Существует экзофитный и эндофитный тип роста опухоли. Эндофитные опухоли растут преимущественно вглубь, экзофитные – в просвет органа. С учетом микроскопического строения выделяют три типа новообразований: язвенные, инфильтративные и солитарные вегетирующие. С учетом особенностей гистологического строения различают три типа онкологических поражений уха:

Спиноцеллюллярная эпителиома. Развивается из клеток эпителия. Этот тип рака уха характеризуется быстрым ростом. При расположении в области ушной раковины представляет собой легко кровоточащий бородавчатый вырост с широким основанием, при локализации в области слухового прохода по внешнему виду напоминает эрозию либо почкообразный вырост. Иногда распространяется на весь слуховой проход.
Базалиома. Происходит из эпителиальных клеток. Данная разновидность рака уха отличается более медленным ростом и поздним метастазированием. Представляет собой язву либо плоское опухолевидное образование, напоминающее рубцовую ткань.
Саркома. Происходит из подлежащей соединительной ткани. Встречается очень редко. Характерен медленный рост при расположении в зоне ушной раковины и быстрый – при локализации в области слухового прохода.
Иногда в области уха возникают меланомы, протекающие аналогично другим меланомам кожи.

В клинической практике используют четырехстадийную классификацию, отражающую распространенность рака уха:

1 стадия – опухоль поражает кожу наружного уха либо слизистую оболочку среднего уха, подлежащие хрящи и костные структуры интактны.
2 стадия – новообразование проникает в хрящи наружного уха либо костную ткань среднего уха, но не выходит за пределы компактного слоя кости.
3 стадия – рак уха распространяется за пределы компактного слоя и поражает регионарные лимфоузлы.
4 стадия – выявляется крупное распадающееся новообразование, поражающее соседние анатомические структуры и проникающее в глубокие лимфоузлы шеи с образованием конгломератов. Иногда рак уха дает гематогенные метастазы.
Рак наружного уха
На начальных стадиях рак уха может протекать бессимптомно. В последующем пациенты жалуются на зуд, шум в ухе и усиливающиеся боли в области поражения. В зоне ушной раковины либо наружного слухового прохода обнаруживается узел, язва или грануляции. Рак уха, расположенный в зоне слухового прохода, кровоточит более часто по сравнению с опухолями ушной раковины. Возможны серозные, слизистые либо гнойные выделения. При метастазировании рака уха в регионарные лимфатические узлы выявляется их увеличение.

При прорастании внутренних отделов уха и близлежащих анатомических структур возникают нарушения слуха, резко выраженный болевой синдром, паралич мимической мускулатуры, обусловленный поражением лицевого нерва, и внутричерепные осложнения. Диагноз «рак уха» выставляют на основании отоскопии, данных цитологического и гистологического исследования. Для определения распространенности процесса пациентов направляют на МРТ, КТ и рентгенографию черепа. Дифференциальную диагностику рака уха проводят с воспалительными заболеваниями уха, мокнущей экземой, туберкулемой, красной волчанкой и доброкачественными новообразованиями наружного уха.

Больным с раком уха 1 стадии назначают радиотерапию. При сохранении остатков новообразования после курса лучевой терапии выполняют электроэксцизию. Пациентам с раком уха 2 стадии проводят комбинированную терапию – классическое хирургическое удаление или электрорезекцию узла в сочетании с предоперационной радиотерапией. При процессах в области наружного слухового прохода осуществляют полное удаление ушной раковины. На 3 стадии рака уха применяют лучевую терапию в сочетании с последующим расширенным оперативным вмешательством. Пораженные лимфатические узлы иссекают вместе с клетчаткой, при множественном метастазировании выполняют операцию Крайля. Прогноз при раке уха зависит от локализации и стадии процесса. Чем раньше диагностировано и чем более дистально расположено новообразование – тем выше вероятность благоприятного исхода.

Рак среднего уха
На начальных стадиях симптомы напоминают проявления хронического среднего отита. Самыми распространенными ранними признаками рака уха являются тугоухость и гноетечение. В области слухового прохода могут появляться грануляции. При прорастании подлежащих тканей интенсивность болевого синдрома увеличивается, пациенты с раком уха отмечают иррадиацию болей в висок и шею. Рост грануляций становится более бурным, грануляции легко кровоточат. Наблюдаются головокружения и быстрое прогрессирующее снижение слуха.

В последующем клиническая картина рака уха дополняется симптомами, свидетельствующими о поражении различных анатомических структур. При вовлечении лицевого и тройничного нервов возникают резкие боли и паралич мимических мышц. При прорастании глотки и околоушной слюнной железы отмечаются нарушения глотания и затруднения при движениях нижней челюстью. При распространении рака уха на мозговые оболочки развивается карциноматозный менингит. При поражении внутренней сонной артерии возможны обильные кровотечения. Регионарные лимфоузлы увеличиваются в размере, постепенно теряют подвижность, образуют конгломераты с окружающими тканями, возможно – с очагами распада.

Диагноз устанавливают на основании отоскопии, рентгенографии черепа и биопсии с последующим гистологическим исследованием. При проведении отоскопии обнаруживаются обширные, легко кровоточащие разрастания. На рентгенограммах при распространенных процессах выявляются очаги деструкции. Для уточнения объема поражения больных раком уха направляют на консультацию к неврологу, назначают МРТ головного мозга и другие исследования. Дифференциальную диагностику проводят с хроническим гнойным отитом, остеомиелитом височной кости, сифилисом, туберкулезом и каротидной хемодектомой.

При раке уха, ограниченном пределами барабанной полости, проводят комбинированную терапию – осуществляют субтотальную резекцию височной кости либо расширенную мастоидэктомию в сочетании с пред- и послеоперационной телегамматерапией. При лимфогенном метастазировании рака уха одновременно с удалением первичного очага выполняют иссечение регионарных лимфоузлов или (при наличии множественных метастазов) операцию Крайля. На поздних стадиях назначают паллиативную радиотерапию. Химиотерапия менее эффективна. При раке уха ее иногда применяют в сочетании с радиотерапией в процессе паллиативного консервативного лечения. При саркомах уха данный метод не используется.