Хондробластома

Общие сведения
Хондробластома – доброкачественная опухоль, образующаяся из клеток хрящевой ткани. Обычно локализуется в области эпифизов длинных трубчатых костей. Первое место по распространенности занимает дистальный эпифиз бедренной кости, второе – проксимальный эпифиз большеберцовой кости, третье – проксимальный эпифиз плечевой кости. Реже хондробластомы обнаруживаются в области проксимального эпифиза бедренной кости, костях таза и костях стопы (особенно – пяточной и таранной). Описаны также случаи развития хондробластом в области грудины, ребер, лопатки, позвоночника, надколенника, костях предплечья, ключицы, фалангах пальцев, костях запястья, нижней челюсти и костях свода черепа.

Наибольшее количество случаев заболевания выявляется на втором десятилетии жизни, реже болезнь развивается в зрелом и пожилом возрасте. В различных возрастных группах хондробластома составляет от 1% до 3-4% случаев от общего числа доброкачественных опухолей. Мужчины страдают в 1,5-2 раза чаще женщин.

Причины
Хондробластома происходит из хондробластов и по своей структуре напоминает достаточно зрелую хрящевую ткань. Причины опухолевой трансформации клеток не установлены. Обычно отмечается медленный рост и благоприятное течение, однако в литературе описаны отдельные случаи озлокачествления и первично злокачественного течения хондробластом.

Классификация
Исследователи в области клинической онкологии выделяют доброкачественные и злокачественные формы хондробластомы. Доброкачественная форма может быть типичной или смешанной. В последнем случае наряду с клетками хрящевой ткани она имеет необычную структуру или содержит клетки, характерные для других доброкачественных опухолей. Возможны следующие варианты:

Хондробластома с остеобластокластомой.
Хондробластома с хондромиксоидной фибромой.
Хондромная форма хондробластомы.
Кистозная форма хондробластомы.
Злокачественные формы хондробластомы подразделяются на:

Озлокачествленную хондробластому. При этом хондробластома может трансформироваться в хондробластическую остеогенную саркому или хондросаркому.
Первично злокачественную хондробластому.
Светлоклеточную хондросаркому.
Все злокачественные формы хондробластомы в сумме составляют около 7% от общего числа случаев болезни, из них 4,4% приходятся на малигнизацию первично доброкачественной опухоли. В большинстве случаев озлокачествление происходит после нескольких рецидивов доброкачественной формы хондробластомы, являющихся результатом ее неполного удаления.

Симптомы хондробластомы
При доброкачественном течении на ранних стадиях возникают неприятные ощущения в области сустава, которые могут сохраняться на протяжении нескольких месяцев или даже лет. В последующем развивается прогрессирующий болевой синдром. Боли усиливаются в ночное время и во время физической нагрузки. Возможно ограничение движений с развитием контрактуры и умеренной атрофией мышц. В отдельных случаях наблюдаются патологические переломы, с которыми пациенты могут обратиться к травматологу-ортопеду. В ходе осмотра отмечается припухлость в области сустава, боли при пальпации и движениях. При поражении дистального отдела бедренной кости у некоторых больных определяется небольшой выпот в коленном суставе.

Для злокачественных хондробластом характерно быстро прогрессирующее течение с отеком и деформацией пораженной области, выраженным болевым синдромом и высокой вероятностью возникновения патологических переломов.

Диагностика
Рентгенография
На рентгенограммах выявляется ограниченное просветление яйцевидной или сферической формы, обычно расположенное на боковой поверхности эпифиза. При распространении до сухожильной пластинки отмечается ее полное разрушение. Патологический очаг имеет ровные, четкие контуры. По краю очага выявляется умеренно выраженный ободок склероза. Кортикальный слой кости немного вздут, могут выявляться периостальные наслоения в области метафиза кости. Примерно в половине случаев в области очага отмечается более или менее выраженная крапчатость, обусловленная отложением извести в ткани хондробластомы.

При локализации хондробластомы в области границы между эпифизом и метафизом рентгенологическая картина может напоминать воспалительный процесс (абсцесс Броди). При хондробластоме, смешанной с гигантоклеточной опухолью очаг располагается в кости, почти полностью занимая ее в поперечном направлении и вызывая вздутие и истончение кортикального слоя по окружности кости. При хондромной форме хондробластомы выявляются большие очаги обызвествления, при кистозной – множественные кисты, разделенные перегородками.

Для первично злокачественной и озлокачествленной хондробластомы характерны обширные очаги деструкции с разрушением кортикального слоя кости. В некоторых случаях хондробластома рентгенологически напоминает гигантоклеточную опухоль кости, хондросаркому или остеогенную саркому, поэтому для уточнения диагноза требуется проведение дополнительных исследований – трепанобиопсии или радиоиндикации.

Гистологическое исследование
Макроскопически хондробластома представляет собой похожую на хрящ красновато-бурую или серую легко крошащуюся ткань с вкраплением более плотных кальцифицированных участков. При гистологическом исследовании выявляются густо расположенные однотипные округлые и полигональные незрелые клетки хрящевой ткани со светлыми пузырчатыми ядрами, по своему виду напоминающие картину «булыжной мостовой». Среди этих клеток располагаются крупные или мелкие очаги кальцификации. Участки обызвествления обычно некротизированы, рядом с очагами некроза могут выявляться кровоизлияния и обнаруживаться многоядерные гигантские клетки.

Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика проводится с энхондромой, светлоклеточной хондросаркомой, гигантоклеточной опухолью кости, хондромиксоидной фибромой, кистой кости, гистиоцитозом клеток Лангерганса, и хондробластическим вариантом остеосаркомы. В сомнительных случаях окончательный диагноз устанавливается на основании результатов гистологического исследования биоптата.

Лечение хондробластомы
Показана хирургическая операция, предусматривающая полное удаление опухоли, поскольку при оставлении даже небольшого участка измененной ткани хондробластома обычно рецидивирует. Хирургическое вмешательство осуществляется врачом-онкологом в плановом порядке, объем операции зависит от размера и локализации хондробластомы. При небольших хондробластомах выполняется краевая резекция с последующим замещением дефекта собственной костью больного или аллотрансплантатом. Если опухоль находится в непосредственной близости от субхондральной пластинки, после удаления патологически измененной ткани может потребоваться электрокоагуляция этой зоны.

При хондробластомах больших размеров, сопровождающихся значительным разрушением суставного конца кости, выполняется резекция суставного конца с замещением дефекта эндопротезом или аналогичным суставным суставным аллотрансплантатом. При озлокачествлении и первично злокачественных хондробластомах проводится расширенное оперативное вмешательство. Зачастую требуются калечащие операции – ампутации и экзартикуляции.

Облучение при хондробластоме не показано ни при доброкачественном течении, ни в случае малигнизации, поскольку доброкачественная опухоль после облучения может переродиться в злокачественную, а при злокачественной хондробластоме этот метод лечения неэффективен.