Эндотелиома

Общие сведения
Эндотелиома – это опухоль, источником которой являются плоские клетки мезенхимного происхождения, выстилающие внутреннюю поверхность лимфатических и кровеносных сосудов. Ранее в группу эндотелиом относили большое количество новообразований похожего строения, локализующихся в мозговых оболочках, перикарде, брюшине, плевре, слюнных железах и т. д. В последующем ученые установили, что часть таких опухолей происходит из нейроэпителия, мезотелия или эпителия слюнных желез.

Исключение значительного количества новообразований из группы эндотелиом привело к тому, что некоторые специалисты начали сомневаться в правомерности постановки такого диагноза. В последующем исследователям удалось подтвердить природу эндотелиом, в настоящее время в эту группу входит небольшое количество редко встречающихся опухолей. Заболевание внесено в классификацию ВОЗ. Лечение эндотелиом осуществляют специалисты в сфере онкологии, отоларингологии, дерматологии, ортопедии и других областей (в зависимости от локализации новообразования).

Классификация
Опухоли, происходящие из эндотелия лимфатических сосудов, называют лимфоэндотелиомами, из кровеносных сосудов – гемангиоэндотелиомами. Оба типа опухолей могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. Для доброкачественных эндотелиом характерны неинвазивный рост и отсутствие метастазов. Злокачественные новообразования также растут достаточно медленно, однако их рост имеет инфильтративный характер. Метастазирование эндотелиом наблюдается редко. При распространении процесса обычно поражаются легкие.

Патанатомия
Доброкачественные эндотелиомы выглядят как сплетение эндотелиальных клеточных масс, разделенных соединительнотканными перегородками. Встречаются также новообразования, напоминающие ангиомы. Такие эндотелиомы состоят из множества ветвящихся и переплетающихся лимфатических или кровеносных сосудов различного диаметра.

Эпителий сосудов отличается от обычных плоских клеток эндотелия и представляет собой высокие цилиндрические клетки. В просветах сосудов гемангиоэндотелиом содержится кровь, в просветах сосудов лимфоэндотелиом – лимфатическая жидкость. Редко встречаются эндотелиомы, которые располагаются внутри крупного кровеносного сосуда и частично или полностью блокируют его просвет, играя роль тромба.

Злокачественные эндотелиомы диагностируются очень редко. При гистологическом исследовании злокачественной гемангиоэндотелиомы обнаруживается чередование участков альвеолярного и солидного строения. Выявляются атипичные клетки овальной или округлой формы с крупными ядрами. Отмечается большое количество митозов.

Злокачественная лимфоэндотелиома состоит из большого количества полостей различного размера и формы. Внутренняя оболочка полостей представлена крупными клетками, образующими участки солидной ткани и сосочковые структуры. Постановка диагноза эндотелиомы на основании исследования гистологического образца сопряжена с определенными затруднениями, может потребоваться использование специальных красителей.

Симптомы эндотелиомы
Добкрокачественные эндотелиомы, происходящие из кровеносных сосудов, обычно располагаются в коже (нередко поражают кожу лица), представляют собой небольшие узлы округлой формы розового, красного или бордового цвета. При незначительных травмах эндотелиомы легко повреждаются и кровоточат. Возможны изъязвления. Пальпация безболезненна. Общее состояние больного не нарушено. Опухоль не прогрессирует или медленно увеличивается в размере, не прорастая окружающие ткани. Не представляет угрозы для жизни больного.

Злокачественные эндотелиомы, происходящие из кровеносных сосудов, чаще локализуются в области кожи и носоглотки, иногда поражают кости и внутренние органы. При расположении в области кожи выявляется опухолевидное образование плотной консистенции. Цвет эндотелиомы – в диапазоне от розового до темно-красного, в зависимости от количества крови в полостях и сосудах опухоли. На ранних стадиях характерно бессимптомное течение, в последующем клиническая картина определяется прорастанием близлежащих тканей и расположением отдаленных метастазов.

При локализации эндотелиомы в зоне носоглотки пациенты отмечают затруднения носового дыхания. Возможны головные боли и повышенная утомляемость. Опухоль становится причиной частых носовых кровотечений, возможно развитие анемии. При дальнейшем росте эндотелиомы наблюдается обтурация полости носа с развитием гнусавости и тугоухости, нарушениями вкуса и обоняния. При метастазировании возникают нарушения функции соответствующих органов.

Злокачественные эндотелиомы, происходящие из лимфатических сосудов, располагаются в области кожи, костей, яичек, яичников и других органов. Возможно поражение зоны молочной железы через несколько лет после радикальной мастэктомии. Как и гемангиоэндотелиома, лимфоэндотелиома представляет собой плотный узел округлой или овальной формы, при этом эндотелиома обычно имеет не красную или розовую, а сероватую или белесоватую окраску, что обусловлено отсутствием крови в полостях опухоли. Симптоматика зависит от распространенности процесса и наличия или отсутствия отдаленных метастазов.