Опухоли селезенки

Общие сведения
Первичные опухолевые образования селезенки — один из наиболее редких видов онкопатологии, что, вероятнее всего, связано с хорошим развитием ретикулоэндотелия и высокой фагоцитарной активностью лиенальной паренхимы. Распространенность таких опухолей в популяции не превышает 0,003%, поэтому очаговые изменения селезеночной ткани относят к категории медицинской казуистики. В структуре заболеваний селезенки неоплазии составляют 0,5-2%. Масса новообразований колеблется в диапазоне от 20 г до 5 кг. Первичному опухолевому поражению органа более подвержены женщины. Селезеночные неоплазии в большинстве случаев выявляют в молодом и среднем возрасте. Вторичные процессы встречаются чаще первичных, специфические изменения в паренхиме органа определяются у 90% больных лимфомой Ходжкина, в селезенку могут метастазировать до 10% злокачественных объемных образований.

Причины опухолей селезенки
Очаговые неоплазии, выявляемые в лиенальной паренхиме, скорее всего, имеют полиэтиологическое происхождение. Причины первичной опухолевой трансформации тканей селезенки окончательно не установлены. При вторичных новообразованиях процесс провоцируется системным поражением лимфоидной ткани или метастатическим распространением клеток. Убедительных доказательств, свидетельствующих о наследственном характере патологии, не выявлено. По мнению специалистов в сфере онкологии и гастроэнтерологии, возможными этиофакторами первичных и вторичных селезеночных новообразований являются:

Воздействие повреждающих факторов. Патологическое разрастание лиенальных тканей может потенцироваться ионизирующим излучением, инфекционными агентами, преимущественно вирусами (в том числе возбудителями внутриутробных инфекций — краснухи, цитомегалии, герпеса), полициклическими ароматическими углеводородами, никотином. У части пациентов заболевание связано с ишемией и прямым повреждением паренхимы при травмах, инфарктах селезенки.
Наличие внеселезеночных опухолей. Вторичное опухолевое изменение лиенальной пульпы характерно для злокачественных лимфопролиферативных процессов — лимфогранулематоза, лимфом, ретикулосарком, лимфолейкоза. В спорадических случаях поражение селезенки является единственным проявлением этих онкологических заболеваний. Метастазы наблюдается редко, преимущественно при меланомах, карциноме легких, раке яичников, хорионэпителиоме.
Патогенез
Основой механизма развития первичных и лимфопролиферативных опухолей селезенки являются неопластическая конверсия клеток и онкогенез. Под действием мутагенных факторов повреждается клеточная ДНК, ткани изменяют антигенный состав, в большей или меньшей мере утрачивают органоспецифическую структуру и функциональность. Из-за нарушения механизмов, контролирующих деление, рост, запрограммированную гибель (апоптоз) клетки селезенки начинают бесконтрольно делиться, формируя узлы патологической ткани. Растущая в объеме опухоль сдавливает, а при злокачественном процессе и прорастает окружающую паренхиму, капсулу, сосудисто-нервную ножку, смежные органы. При метастатическом механизме образования лиенальных неоплазий в формировании структуры патологических очагов участвуют анормальные клетки основного новообразования.

Классификация
Систематизация неоплазий селезенки осуществляется с учетом их морфологического строения, степени агрессивности, расположения основного очага. При развитии опухоли из лиенальных тканей, отсутствии системного поражения лимфоидных образований и костного мозга говорят о первичных селезеночных новообразованиях. Вторичными называются неоплазии, при которых поражение селезенки вызвано системным лимфопролиферативным процессом или метастазированием нелимфоидной опухоли. В зависимости от агрессивности клеточных элементов различают медленный доброкачественный и быстропрогредиентный злокачественный онкопроцесс.

Наиболее полная морфологическая классификация лиенальных неоплазий была предложена в 1985 году американским хирургом Леоном Моргенштерном. Кроме собственно опухолей в категорию объемных новообразований селезенки автор также включил опухолеподобные изменения (непаразитарные кисты, гамартомы). С учетом тканей, из которых происходит узел, различают:

Васкулярные селезеночные опухоли. Образованы клеточными элементами сосудов селезенки. Наиболее распространенные первичные лиенальные неоплазии. Часто являются одиночными, имеют небольшие размеры (до 20 мм). Бывают доброкачественными (гемангиома, лимфангиома, гемангиоперицитома, гемангиоэндотелиома) и злокачественными (гемангиосаркома, лимфангиосаркома, злокачественная гемангиоперицитома, гемангиэндотелиальная саркома).
Лимфоидные неоплазии селезенки. Происходят из клеток лимфоидной ткани. Обычно сочетаются с поражением других лимфатических органов. Встречаются при злокачественных лимфопролиферативных процессах (лимфогранулематозе, неходжкинских лимфомах, миеломной болезни) и доброкачественных лимфоподобных заболеваниях (псевдолимфоме Кастлемана, локализованной реактивной лимфоидной гиперплазии, воспалительной псевдоопухоли).
Нелимфоидные новообразования селезенки. Образуются из других тканей селезенки — жировой, соединительной, гладкой мышечной, реже – из эмбриональных клеток. Представлены доброкачественными неоплазиями (липомой, ангиолипомой, миелолипомой) и злокачественными опухолями (саркомой Капоши, лейомиосаркомой, фибросаркомой, злокачественной фиброзной гистиоцитомой, злокачественной тератомой).
Симптомы опухолей селезенки
Длительное время заболевание протекает латентно с минимальной выраженностью клинических проявлений. У пациента наблюдается синдром «малых признаков»: утомляемость, слабость, ухудшение работоспособности, потеря аппетита, депрессия, снижение массы тела. По мере прогрессирования опухоли возникает тяжесть в области левого подреберья, чувство распирания, асимметрия и увеличение живота, длительная субфебрильная температура, болезненные ощущения в левых отделах брюшной полости. Иногда боль иррадиирует в левое надплечье и плечо. При значительном увеличении размеров селезенки и вовлечении в процесс соседних органов могут наблюдаться расстройства мочеиспускания, не поддающаяся медикаментозной терапии артериальная гипертензия, отеки нижних конечностей.

Осложнения
При росте опухолей в организме изменяется ряд биохимических показателей. Накопление продуктов азотистого обмена может вызывать почечную недостаточность, сочетание гипокальциемии и гипокалиемии провоцирует замедление сердечного ритма вплоть до асистолии. Наиболее тяжелым осложнением опухолей селезенки является распространение малигнизированных клеток лимфогенным, гематогенным, контактным путем с образованием метастазов в других органах. Зачастую при злокачественных неоплазиях наблюдается геморрагический плеврит, асцит, кахексия. Заболевание может осложняться разрывом селезенки с профузным внутренним кровотечением, опасным для жизни больного и требующим неотложной хирургической помощи.

Диагностика
Постановка диагноза селезеночных опухолей зачастую затруднена, что обусловлено скудной клинической картиной заболевания и отсутствием патогномоничных признаков. Новообразования нередко обнаруживаются случайно во время профилактических осмотров. План обследования пациента с подозрением на опухоль селезенки включает следующие инструментальные и лабораторные методы:

УЗИ селезенки. При проведении ультразвукового исследования визуализируют структуру паренхимы, оценивают размеры и топографию органа. Иногда дополнительно назначают УЗДГ селезенки, по результатам которого можно судить о кровоснабжении подозрительных узлов, скорости кровотока в селезеночных артериях, венах.
КТ брюшной полости. Рентгенологическое исследование с болюсным внутривенным введением контрастного препарата помогает отграничить неизмененную паренхиму от некротических очагов, которые не накапливают контраст. Компьютерная томография имеет высокую информативность и обеспечивает обнаружение опухолей в 95% случаев.
Целиакография. Катетеризация чревного ствола, введение контраста с выполнением серии рентгенологических снимков позволяет оценить состояние артерий абдоминальных органов. При наличии опухолей на рентгенограмме обнаруживают бессосудистый участок или новообразованные сосуды в области проекции селезенки, выраженное смещение крупных артерий и вен.
Гистологический анализ. Морфологическое исследование пунктата селезенки назначается для уточнения характера процесса, проведения дифференциальной диагностики между доброкачественными и злокачественными новообразованиями. Основными признаками опухолевого поражения являются наличие атипичных клеток с патологическими митозами, потеря дифференцировки.
В клиническом анализе крови выявляется значительное повышение СОЭ (более 20 мм/ч), резкое снижение количества эритроцитов и гемоглобина. Иногда наблюдается увеличение процентного содержания нейтрофилов. В биохимическом анализе крови определяется уменьшение количества общего белка за счет альбуминов, повышение показателей мочевины. При оценке результатов коагулограммы обнаруживается повышение свертывающей способности крови со склонностью к тромбозам. При затруднениях в постановке диагноза может выполняться МРТ органов брюшной полости.

Дифференциальная диагностика селезеночных опухолей осуществляется с абсцессом селезенки, паразитарными и непаразитарными кистами, спленомегалией, гемолитической анемией, аутоиммунными заболеваниями, гранулематозными воспалениями, портальной гипертензией, раком желудка, поджелудочной железы. Помимо осмотра гастроэнтеролога и онкогематолога пациенту рекомендованы консультации гематолога, онколога, инфекциониста, иммунолога, абдоминального хирурга.