Ангиосаркома печени

Общие сведения
Ангиосаркома печени (гемангиоэндотелиома, эндотелиобластома, саркома ангиобластическая) имеет крайне агрессивное течение, что проявляется ее быстрым инвазивным ростом, разрушением паренхимы печени, желчных ходов и капсулы органа, прорастанием в ветви печеночной и воротной вены, склонностью к метастазированию. В гастроэнтерологии и гепатологии ангиосаркома составляет 1,8% случаев первичных опухолей печени; преимущественно выявляется у мужского населения в возрасте 60-70 лет. Ангиосаркома печени встречается в 30 раз реже, чем гепатоцеллюлярная карцинома (первичный рак печени).

Причины
Развитие ангиосаркомы печени связывается с канцерогенным воздействием некоторых химических соединений и токсических веществ: винилхлорида, торотраста, стероидов, радия соединений мышьяка и меди. У лиц, имевших контакт с торотрастом (диоксидом тория) — радиоактивным препаратом, до середины прошлого века использовавшимся в рентгенологии, ангиосаркомы составляют около 23% всех новообразований печени. Торотраст также может вызывать цирроз печени.

Между действием гепатотоксичных веществ и развитием ангиосаркомы печени могут пройти многие годы. В ряде случаев встречаются ангиосаркомы печени, ассоциированнные с наследственными заболеваниями — нейрофиброматозом (болезнью Реклингхаузена) и идиопатическим гемохроматозом.

Патанатомия
Ангиосаркома печени развивается из эндотелия синусоидов — капилляров, расположенных в дольках печени. Макроскопически при ангиосаркоме печень увеличена, с нечеткими границами; содержит множественные узлы, напоминающие кавернозную гемангиому, с участками геморрагий. В 80% случаев ангиосаркома печени метастазирует в селезенку, в 60% — в легкие.

Симптомы ангиосаркомы печени
Проявления малоспецифичны. Развитие опухоли сопровождается абдоминальными болями, дискомфортом и тяжестью в эпигастрии или правом подреберье, снижением массы тела, слабостью, плохим аппетитом, лихорадкой, одышкой. Быстро прогрессируют гепатомегалия, желтуха, геморрагический асцит, свидетельствующие о холестазе и печеночной недостаточности.

Отмечаются изменения в биохимических пробах печени, тромбоцитопения. Характерный для ангиосаркомы печени ДВС-синдром обусловлен влиянием опухоли на факторы свертываемости. У четверти больных с ангиосаркомой печени развиваются массивные кровотечения в брюшную полость. В течение года после диагностирования ангиосаркомы печени развиваются отдаленные метастазы в селезенку, легкие, надпочечники, кости.

Диагностика
Раннее обнаружение ангиосаркомы печени представляет большие трудности. При объективном обследовании выявляется желтушность окраски кожных покровов, увеличение печени, иногда – пальпируемое объемное образование, при аускультации выслушиваются шумы в проекции печени.

По данным УЗИ печени ангиосаркома представлена одиночными или множественными гиперэхогенными образованиями. При обзорной рентгенографии брюшной полости, КТ (МСКТ), МРТ определяются отложения торотраста в печени и селезенке. При ангиосаркоме печени вещество располагается по периферии опухолевого образования. При отсутствии отложения торотраста на томограммах ангиосаркома печени определяется как участок пониженной плотности ткани с высокоплотными включениями (очагами кровоизлияний). Характерно высокое стояние купола диафрагмы.

Диагноз ангиосаркомы подтверждается путем проведения биопсии печени или диагностической лапароскопии с иммуногистохимическим исследованием образца опухоли, в котором определяется маркер эндотелиальной дифференцировки CD31. При морфологическом исследовании биопсийного или операционного материала выявляются кавернозные синусы, выстланные злокачественным анаплазированным эндотелием – веретенообразными клетками с гиперхроматическими ядрами.

Лечение ангиосаркомы печени
При операбельной ангиосаркоме необходимо выполнение резекции печени. Для уменьшения размеров ангиосаркомы перед резекцией или замедления роста неоперабельной опухоли применяется химиоэмболизация артерий печени. Первичная гемангиоэндотелиома обладает чувствительностью к лучевой терапии, поэтому при нерезектабельных опухолях применяют радиотерапию. При рецидивных ангиосаркомах печени и отдаленных метастазах показана полихимиотерапия цитостатиками. Прогноз при ангиосаркоме печени неутешителен: большая часть пациентов погибает в течение первого года после диагностирования опухоли.