Бронхиолоальвеолярный рак

Общие сведения
Бронхиолоальвеолярный (бронхоальвеолярный, псевдопневмонический, альвеолярно-клеточный) рак или аденоматоз легких встречается в 2-15% случаев от общего количества неопластических процессов бронхолёгочной системы и составляет одну третью часть железистых опухолей лёгких. В последние годы наблюдается тенденция к росту заболеваемости этой формой онкопатологии, особенно среди молодых некурящих женщин. Бронхиолоальвеолярный рак локализуется в периферической части лёгкого. В большинстве (приблизительно в 60%) случаев наблюдается солитарный рост опухоли, в остальных 40% – мультицентрический. Заболевают преимущественно лица старше 35-40 лет, мужчины и женщины страдают одинаково часто.

Причины
Этиология заболевания не изучена. В отличие от других злокачественных неоплазий дыхательной системы, связи с курением не прослеживается, рак с одинаковой частотой встречается у курящих и некурящих лиц. Некогда популярная у специалистов в сфере онкологии вирусная теория распространения аденоматоза лёгких и возможность заражения от крупного рогатого скота не была подтверждена. Отсутствует связь с профессиональной деятельностью. Примерно в половине случаев заболевание возникает на фоне пневмосклеротических и цирротических изменений, являющихся исходом воспалительных процессов и травм лёгочной ткани.

Патогенез
Опухоль исходит из пневмоцитов, бокаловидных или секреторных клеток. Повреждённая ДНК этих клеток побуждает их к бесконтрольному делению. Формируется один или несколько очагов опухолевого роста. Новообразование распространяется по бронхиолам и альвеолам, выстилает их изнутри, иногда образуя сосочки, полностью заполняющие просвет воздушных пузырьков. Рак, исходящий из бокаловидных клеток, интенсивно продуцирует слизь.

Межальвеолярные и междольковые перегородки при любой форме данной патологии утолщаются, лёгочная паренхима уплотняется (апневматоз) по типу пневмоцирроза. Нарушается альвеолярная перфузия, развивается кислородное голодание. По сравнению с бронхогенным бронхиолоальвеолярный рак обладает меньшей способностью к инвазивному росту и метастазированию, медленнее распространяется. Отдалённые очаги отсева наблюдаются редко.

Классификация
Стадии течения болезни наряду с другой онкопатологией классифицируются по системе ТNM. Из-за характерного «стелющегося» роста и редко встречающихся отдалённых метастазов разграничить стадийность процесса иногда бывает непросто. Ведущими европейскими и американскими онкологами разработана международная классификация аденокарцином легкого, включающая следующие варианты:

Преинвазивная (in situ). Представлена одноузловой, чаще немуцинозной опухолью до 3 мм в диаметре. Иногда встречаются муцинозный и смешанный варианты новообразования.
Минимально инвазивная. По размерам и гистологическому типу не отличается от преинвазивной карциномы. Прорастает лёгочный интерстиций не глубже, чем на 5 мм. Плевральная и сосудистая инвазии отсутствуют.
Инвазивная с преобладанием чешуйчатого субтипа. Наряду со стромальной инвазией глубиной более 5 мм присутствует распространение опухоли на плевру и сосуды, очаги некроза.
Инвазивная муцинозная. Размеры и глубина инвазии не отличаются от предыдущего варианта. Неоплазия исходит из призматических или бокаловидных клеток, характеризуется избыточным слизеобразованием.
По распространению процесса выделяют локализованные – одноузловую и пневмониеподобную, а также диффузные – многоузловую и диссеминированную формы новообразования. В зависимости от гистологического типа опухоли и способности к слизеобразованию различают муцинозный (слизеобразующий), немуцинозный (слизенеобразующий) и смешанный бронхоальвеолярный рак.

Симптомы бронхиолоальвеолярного рака
Локализованные формы аденокарциномы протекают бессимптомно и выявляются случайно при профосмотрах или рентгенологических обследованиях по другому поводу. Изменения на рентгенограмме в ряде случаев обнаруживаются за 2-8 лет до первых клинических проявлений заболевания. Затем появляется кашель. У большинства пациентов он сухой, мучительный. При муцинозном гистотипе рака водянистая мокрота с примесью слизи выделяется в большом количестве (до 4 литров в сутки). Часто наблюдается кровохарканье.

По мере распространения опухоли неуклонно нарастает одышка. Чувство нехватки воздуха при физических нагрузках сменяется затруднением дыхания в состоянии покоя. Прогрессирует дыхательная недостаточность. Появляются боли в груди. Присоединяются симптомы общей интоксикации: немотивированная слабость, потливость, отсутствие аппетита. Постепенно снижается масса тела. Температура может повышаться до субфебрильных или фебрильных цифр. Длительно текущий процесс способствует возникновению деформаций ногтевых фаланг пальцев по типу барабанных палочек.

Осложнения
Без лечения процесс медленно, но неуклонно прогрессирует. Бронхиолоальвеолярный рак «стелется» по межальвеолярным перегородкам, распространяется и занимает всё большие участки лёгочной паренхимы. Появляется и нарастает дыхательная недостаточность, которая впоследствии становится причиной инвалидизации и смерти больного. Одним из частых осложнений распространённого лёгочного аденоматоза является кровохарканье. Бронхорея возникает у 10-20% больных и приводит к электролитному дисбалансу. Изредка в результате разрыва субплеврально расположенных очагов развивается пневмоторакс.

Диагностика
При осмотре пациента с подозрением на бронхиолоальвеолярный многоузловой или диссеминированный рак выявляются признаки хронической гипоксемии: цианоз кожных покровов, одышка, дистальная гипертрофическая остеоартропатия. Перкуторно над очагом поражения отмечается укорочение лёгочного звука. При аускультации иногда удаётся выслушать немногочисленные крепитирующие хрипы. Окончательный диагноз устанавливается на основании следующих исследований:

Лучевые методики. При узловой форме рака на рентгенограммах и КТ лёгких определяется одно или несколько округлых периферических образований неоднородной структуры с бугристыми контурами, расходящимися в стороны линейными тяжами. Для пневмониеподобной формы характерно слияние очагов в единый гомогенный инфильтрат. Диссеминированный вариант проявляется наличием множества разнокалиберных фокусов или признаками поражения лёгочного интерстиция.
Эндоскопические методы. Визуализировать неопластический рост с помощью фибробронхоскопии не представляется возможным из-за поражения бронхов малого калибра. Ценность процедуры состоит в получении промывных вод. Дальнейшее цитологическое исследование бронхиального лаважа дает возможность обнаружить атипичные клетки.
Исследование биопсийного материала. Является основным методом диагностики. Позволяет наиболее точно дифференцировать опухоль с другими гранулёматозными и интерстициальными заболеваниями органов дыхания. Биопсия участка лёгочной ткани осуществляется при торакотомии или посредством пункции. При дальнейшем исследовании выявляются опухолевые клетки, определяется гистотип рака.
Бронхиолоальвеолярный рак часто протекает под маской других респираторных болезней. Прежде всего, его следует дифференцировать с пневмонией, туберкулёзом и саркоидозом лёгких. При отсутствии положительной рентгенологической динамики либо появлении новых очагов на фоне лечения перечисленных патологий антибактериальными или противотуберкулёзными препаратами следует провести комплексное обследование больного для исключения инвазивной аденокарциномы.

Лечение бронхиолоальвеолярного рака
Выбор метода лечения определяется распространённостью процесса, наличием или отсутствием метастазов, общим состоянием больного. Радикальное удаление опухоли возможно у пациентов с 1-3 стадиями новообразования при условии, что поражение лёгкого является односторонним. Назначение симптоматического лечения больному с 4 стадией помогает устранить тяжёлые проявления болезни и улучшить качество жизни.