Эккринная спираденома

Общие сведения
Эккринная спираденома – редко встречающееся доброкачественное новообразование кожи, гистогенетически связанное с внутридермальным протоком. Может развиваться в любом возрасте. 72% больных составляют люди в возрасте до 40 лет, 10,8% — дети в возрасте до 10 лет. Отмечается некоторое преобладание пациентов мужского пола. Для эккринной спираденомы характерно длительное течение, средняя продолжительность заболевания от момента появления первых симптомов до хирургического удаления неоплазии составляет более 3 лет. Описан случай, при котором эккринная спираденома существовала в течение 57 лет.

Обычно опухоли солитарные, иногда встречаются множественные неоплазии, группирующиеся в одной анатомической зоне. Новообразования могут располагаться на любом участке тела, кроме подошв, ладоней, сосков, подногтевого ложа, половых губ, крайней плоти, области голеностопных, бедренных и лучезапястных суставов. Чаще всего эккринные спираденомы локализуются на туловище, реже поражаются голова и разгибательные поверхности верхних и нижних конечностей. Лечение проводят специалисты в сфере дерматологии и онкологии.

Причины
Причины возникновения спираденомы не установлены. Малигнизация наблюдается очень редко и проявляется ускорением роста ранее стабильного либо медленно увеличивающегося новообразования. Факторы, вызывающие озлокачествление эккринных спираденом не выяснены, при этом специалисты указывают на отсутствие связи с воздействием токсических веществ, ультрафиолетового и ионизирующего излучения.

Патоморфология
Макроскопически эккринная спираденома представляет собой внутрикожный либо подкожный узелок размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. При микроскопическом исследовании на разрезе выявляется однородная белесая или розоватая ткань с коричневыми или красноватыми включениями различной величины. В некоторых эккринных спираденомах просматриваются небольшие кисты с гладкими стенками и кровянистым или студенистым содержимым.

С точки зрения структуры опухоль представляет собой скопление узелков, по размеру несколько превышающих секреторные отделы эккринных желез. Между узелками и неизмененной тканью просматривается соединительнотканная прослойка – капсула неоплазии.

Эккринная спираденома представлена двумя типами клеток. Первый тип – мелкие мономорфные темные клетки со скудной цитоплазмой, овальными либо округлыми базофильными ядрами, второй – крупные полигональные или овальные клетки со слабобазофильной цитоплазмой, светлыми округлыми либо овальными пузырьковидными ядрами. В ткани эккринной спираденомы чаще преобладают более крупные клетки, при этом соотношение двух типов клеток может существенно варьировать, в том числе – в разных частях одной опухоли.

В некоторых эккринных спираденомах выявляется третий тип клеток, беспорядочно располагающихся в строме. Клетки третьего типа овальные или вытянутые, со светлой цитоплазмой и темными ядрами. Иногда в ткани новообразования просматриваются промежуточные варианты клеток, имеющие признаки второго и третьего типов.

Классификация
С учетом структурных особенностей выделяют 6 разновидностей эккринных спираденом:

солидную — наиболее распространенный вид, различающийся по уровню дифференцировки.
железистую — в структуре новообразования просматриваются мелкие аденоидные скопления, строма скудная.
тубулярную — около 12% эккринных спираденом имеют тубулярную структуру, представленную трубочками с двухслойной выстилкой.
ангиоматозную — микроскопически выявляется большое количество сосудов.
цилиндроматозную — самый редкий тип (3% случаев), представлен тубулярными, альвеолярными и солидными структурами. В строме таких опухолей просматриваются многочисленные гиалиновые полосы и капли.
смешанную.
Симптомы эккринной спираденомы
Опухоль обычно солитарная, иногда встречаются множественные близко расположенные неоплазии. Чаще всего локализуется в области туловища, первое место по распространенности занимают эккринные спираденомы спины. Реже страдают лицо, верхние и нижние конечности.

Неоплазия представляет собой плотный либо плотноэластический внутрикожный либо подкожный узел, немного возвышающийся над поверхностью кожи. Данные о размере узлов различаются, одни авторы сообщают, что диаметр эккринных спираденом колеблется от нескольких миллиметров до 2 сантиметров, другие указывают, что средний размер новообразования составляет 3-5 сантиметров.

Кожа над опухолью может иметь обычную окраску или быть цианотичной. Встречаются также эккринные спираденомы красноватых оттенков. Некоторые новообразования представляют собой узлы куполообразной формы с широким либо узким основанием. Кожа над узлом на широком основании обычно розоватая, кожные покровы над опухолью на узком основании имеют голубоватый или сероватый оттенок.

Отличительной особенностью эккринных спираденом является слабая или умеренная болезненность при охлаждении и прикосновении. Пациенты также могут предъявлять жалобы на кратковременные приступообразные боли, появляющиеся без видимой причины.

Осложнения
Изъязвление и повышенная кровоточивость эккринных спираденом чаще возникают после травм и наблюдаются примерно у 5% больных. Течение длительное. Озлокачествление отмечается очень редко.

Диагностика
Диагноз устанавливают на основании жалоб, истории заболевания, результатов осмотра, цитологического исследования пунктата либо мазка-скарификата. В сомнительных случаях выполняют биопсию накожного элемента. Типичным признаком эккринной спираденомы является наличие двух видов клеток (мелких темных и более крупных светлых) в сочетании с одним из вариантов характерной структуры опухоли и незрелыми сосудами синусоидного типа.

Клиническую дифференциальную диагностику эккринных спираденом осуществляют с другими дермальными неоплазиями, гистологическую – со следующими неоплазиями:

трихоэпителиомой,
цилиндромой,
эккринной поромой,
липомой,
дермоидной кистой,
эпидермоидной кистой,
гломусной опухолью,
лейомиомой
сирингомой.