Гемангиомы, лимфангиомы и гемангиоэндотелиомы сердца — клиника, диагностика, лечение

К первичным доброкачественным сосудистым опухолям сердца относят гемангиомы, лимфангиомы и гемангиоэндотелиомы. Лимфангиомы и гемангиоэндотелиомы — чрезвычайно редкие опухоли (в литературе описано всего несколько их случаев). По сравнению с ними гемангиома встречается намного чаще и составляет 2% всех первичных опухолей сердца. Гемангиома может встречаться в любой возрастой группе, начиная с нескольких месяцев и до седьмой декады жизни. Гемангиомы сердца рассматриваются как доброкачественные опухоли с возможностью рецидивирования, но их этиология остается неизвестной. Гемангиомы сердца могут протекать бессимптомно. У больных с симптомами клиническая картина заболевания может проявляться по-разному. В зависимости от природы и локализации опухоли возможны аритмии, ХСН, перикардиальный выпот, обструкция выходного отдела желудочков, псевдостенокардия, эмболия в сосуды головного мозга и внезапная смерть. Иногда гигантская гемангиома сердца приводит к развитию синдрома Kasabach-Merritt, характеризующегося тромбозами, тромбоцитопенией потребления и коагулопатией.

В редких случаях гемангиома сердца может сочетаться с гемангиомами внесердечной локализации, например ЖКТ, кожи или лица. ЭхоКГ является чувствительным и неинвазивным методом диагностики гемангиомы, определяющейся как гиперэхогенное образование. КАГ иногда позволяет выявить сосуды, обеспечивающие кровоснабжение опухоли («опухолевое покраснение»). При КТ органов грудной клетки с контрастированием гемангиома сердца характеризуется гетерогенным сигналом с интенсивным усилением в большинстве случаев. При МРТ гемангиомы сердца появляется сигнал промежуточной интенсивности в Т1-взвешенном режиме и гипоинтенсивный сигнал — в Т2-взвешенном режиме, который может значительно усиливаться при контрастировании. Размеры гемангиом сердца варьируют от < 1 до 8 см, опухоль может иметь внутриполостную, интрамуральную или эпикардиальную/перикардиальную локализацию.

Опухоль может располагаться в любой полости, хотя поражение желудочков встречается гораздо чаще, чем предсердий. Множественные опухоли наблюдаются в 30% случаев. Несмотря на то что обычно гемангиомы сердца имеют четкие границы, в некоторых случаях возможен инфильтративный рост опухоли, что существенно затрудняет ее хирургическое радикальное удаление. Гистологически гемангиомы сердца идентичны гемангиомам других органов. Выделяют 3 основных гистологических подтипа: (1) кавернозную гемангиому, которая образована множеством тонко- или толстостенных расширенных сосудов; (2) капиллярную гемангиому, которая состоит из долек, образованных эндотелиальными клетками, формирующими мелкие капилляроподобные сосуды; (3) артериовенозную гемангиому, которая состоит из диспластичных толстостенных артериол, веноподобных сосудов и капилляров.

Кавернозный тип гемангиомы сердца имеет склонность к отсутствию при контрастировании быстрого усиления сигнала из-за медленного кровотока. В отличие от ангиосарком у гемангиом не наблюдается некрозов, ядерной атипии и митотической активности. Больным с наличием клинических проявлений заболевания показано радикальное удаление опухоли (в случаях неполного удаления вероятен ее рецидив). Послеоперационный прогноз в резектабельных случаях благоприятный. Учитывая, что гемангиомы сердца могут спонтанно регрессировать, у пациентов с бессимптомным течением заболевания можно рассматривать консервативное лечение, особенно если удаление опухоли сопряжено с повышенным риском, но во всех случаях рекомендуется периодическое проведение ЭхоКГ для определения рецидива или роста опухоли.