Гигантоклеточная опухоль кости

Общие сведения
Гигантоклеточная опухоль кости (ГКО, остеобластокластома, остеокластома) – неоплазия с двумя клиническими вариантами течения. Данные о распространенности существенно разнятся – от 4 до 25% от общего количества опухолевых поражений скелета. Доля злокачественного варианта составляет 5-10%. 80% пациентов находятся в возрастной категории 20-50 лет, пик заболеваемости приходится на третье десятилетие жизни. Женщины страдают несколько чаще мужчин. В 50-65% случаев поражается область коленного сустава (дистальная часть бедра или проксимальная часть голени).

Причины
Этиология гигантоклеточных опухолей окончательно не выяснена. Специалисты придерживаются общей для всех новообразований концепции Петерсона, согласно которой неоплазии являются полиэтиологическим заболеванием, возникают при сочетании внешних и внутренних неблагоприятных влияний. К экзогенным факторам риска относят вредные биологические (вирусные), химические, лучевые воздействия. Эндогенными факторами считаются обменные расстройства, нарушения гормонального баланса, снижение реактивности организма.

Патанатомия
В 89% ГКО формируется в длинных трубчатых костях. Нижние конечности поражаются двое чаще верхних. Первое место по распространенности занимает дистальный метафиз бедра, второе – проксимальная часть большеберцовой либо малоберцовой кости, третье – периферические отделы луча, четвертое – дистальная часть большеберцовой кости. Позвонки, мелкие и плоские кости страдают редко.

Характерны одиночные очаги, в литературе также описываются отдельные двойные локализации, чаще расположенные близко друг к другу в сочленяющихся костях. Гигантоклеточная опухоль находится в метафизе, иногда растет в сторону диафиза. Первично диафизарное расположение выявляется крайне редко. Одноядерные клетки новообразования имеют сходство с остеобластами, гигантские многоядерные – с остеокластами. В ткани неоплазии выявляются костные балочки, включения остеоида.

Доброкачественные опухоли имеют типичное строение. При озлокачествлении возможны три варианта. Первый – остеокластома метастазирует, сохраняя стандартную структуру (которая, выявляется, в том числе, в отдаленных очагах). Второй – первично злокачественная ГКО, которая отличается от доброкачественной наличием атипии и митозов преимущественно в одноядерных клетках. Третий – трансформация первично доброкачественной остеобластокластомы в различные виды сарком: остеогенную, веретеноклеточную, фибросаркому.

Симптомы
У большинства пациентов на начальной стадии единственным проявлением доброкачественной (типичной) гигантоклеточной опухоли является боль в зоне поражения. Иногда прослеживается связь между болевым синдромом и предшествующим травматическим повреждением. Симптом выражен умеренно, эпизодически беспокоит при движениях, имеет ноющий либо тянущий характер. Реже болезненности сопутствует появление опухолевидного образования, еще реже припухлость возникает без болевых ощущений.

У взрослых ГКО крайне редко манифестирует патологическим переломом. В то же время, у детей доля этого признака составляет более 50%. Все проявления, кроме патологического перелома, не доставляют особого беспокойства, поэтому больные впервые обращаются к врачу через 8 и более месяцев после дебюта заболевания, на стадии формирования развернутой клинической картины. На этом этапе боли выявляются у всех пациентов, нарастают при физической нагрузке, сохраняются в покое, зачастую беспокоят постоянно, усиливаются по ночам.

Пальпируемая неоплазия обнаруживается в 70-75% случаев. У остальных больных отмечается локальный отек мягких тканей. Частым симптомом в этом периоде становится ограничение подвижности в близлежащем суставе. Проявление, как правило, связано с усилением боли во время движений. Иногда отмечаются постепенно формирующиеся контрактуры, напрямую не связанные с болевым синдромом. У некоторых пациентов определяется выпот.

Злокачественная гигантоклеточная опухоль проявляется аналогичными признаками. Основными отличиями считаются незначительная продолжительность периода первичной симптоматики, быстрое прогрессирование, более высокая интенсивность болезненных ощущений. Новообразование, в среднем, начинает прощупываться через 4 месяца, развернутая клиническая картина выявляется спустя полгода с момента появления первых симптомов остеобластокластомы. Метастазы в легкие, другие кости, мягкие ткани обнаруживаются редко.

Диагностика
Первичные диагностические мероприятия осуществляются травматологами-ортопедами, в дальнейшем пациентов направляют к специалистам в области остеоонкологии. Характер патологии определяют на основании жалоб, данных физикального обследования, дополнительных исследований. В ходе внешнего осмотра выявляют опухолевидное образование костной плотности, отек и гиперемию, оценивают объем движений. Для уточнения вида новообразования применяют следующие методы:

Рентгенография кости. На снимках визуализируется кистообразные изменения или неоплазия в виде «мыльных пузырей» в метафизарной зоне. Признаки общего остеопороза отсутствуют, вокруг измененного участка может просматриваться остеосклероз. Границы доброкачественной ГКО более четкие, но из-за местно-агрессивного роста при значительном размере возможно появление «костного козырька». Выраженная периостальная реакция нехарактерна. Злокачественная остеокластома имеет нечеткую структуру. На снимках рано обнаруживается разрушение кортикального слоя.
КТ и МРТ кости. Компьютерная томография дает более четкое представление о форме, размерах, границах гигантоклеточной опухоли, в сомнительных случаях позволяет подтвердить или опровергнуть разрыв коркового слоя. В ходе магнитно-резонансной томографии исследуют интрамедуллярный и кистозный компоненты, оценивают состояние окружающих мягких тканей, расположение сосудов и нервов. Методики помогают выбрать оптимальный вариант хирургического вмешательства, спланировать операцию.
Другие аппаратные исследования. При злокачественном процессе назначают сцинтиграфию костей скелета или ПЭТ-КТ. Благодаря накоплению остеотропных фармпрепаратов, методы хорошо визуализируют новообразование, выявляют вторичные костные очаги. Ангиография при злокачественном течении свидетельствует о формировании беспорядочной сосудистой сети с артериями неравномерного диаметра. Рентгенография легких показана при подозрении на метастазирование.