Карциноид бронха

Общие сведения
Карциноид бронха – редкая опухоль, происходящая из гормонально активных клеток диффузной нейроэндокринной системы. Составляет 1-2% от общего количества злокачественных новообразований легких и 20-30% от общего числа карциноидов. Занимает второе место по распространенности карциноидов после аналогичных неоплазий желудочно-кишечного тракта. Карциноид бронха встречается в широком возрастном диапазоне, в литературе описаны случаи заболевания у пациентов от 10 до 83 лет. Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 45-55 лет. Отмечается незначительное преобладание больных женского пола. Карциноид бронха является самым распространенным онкологическим поражением легких у детей, чаще развивается в позднем подростковом возрасте.

В последние годы встречаются сообщения об увеличении количества карциноидов бронха, однако специалисты полагают, что это связано, скорее, с использованием современных лабораторных и инструментальных методик, позволяющих диагностировать бессимптомные и малосимптомные опухоли, чем с истинным изменением распространенности заболевания. Этиология карциноида бронха не выяснена, в некоторых случаях выявляется наследственный синдром, обуславливающий развитие множественных нейроэндокринных опухолей. Отсутствует связь с факторами риска, увеличивающими вероятность возникновения рака легких (курением, профессиональными вредностями, хроническими болезнями легких и бронхов). Более чем в 60% случаев карциноид бронха локализуется в центральных бронхах, нередко – у корня легкого. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии, пульмонологии и торакальной хирургии.

Классификация и патанатомия карциноидов бронха
Согласно классификации ВОЗ в редакции 2010 года, с учетом морфологических признаков выделяют следующие группы карциноидов бронха:

Высокодифференцированный карциноид с благоприятным прогнозом.
Умереннодифференцированный (атипичный) карциноид с неопределенным прогнозом.
Крупноклеточный и мелкоклеточный нейроэндокринный рак легких с неблагоприятным прогнозом.
Высокодифференцированные неоплазии составляют более 60% от общего количества карциноидов бронха. Характеризуются крайне вялым течением. Метастазы выявляются у 10-15% пациентов. Возможно метастатическое поражение лимфоузлов средостения, костей и печени, реже – мягких тканей. Умеренно- и низкодифференцированные карциноиды бронха составляют менее 30% от общего числа нейроэндокринных опухолей данной локализации, обычно развиваются в возрасте старше 60 лет и отличаются более злокачественным течением. Чаще локализуются в периферических отделах легких, быстро растут, рано метастазируют в лимфатические узлы средостения. Метастазы обнаруживаются у 40-50% пациентов.

Все типы карциноидов бронха происходят из эпителиальных эндокринных клеток. Опухоли обычно растут эндобронхиально и при достижении определенного размера перекрывают просвет бронха, становясь причиной ателектаза или обтурационной пневмонии. Состоят из мелких клеток полигональной формы. Клетки карциноида бронха группируются в тяжи, скопления и псевдожелезистые структуры. В клетках высокодифференцированных неоплазий обнаруживается незначительное количество митозов. Для клеток средне- и низкодифференцированных карциноидов бронха характерен выраженный атипизм и большое количество митозов. В ткани таких опухолей могут выявляться участки некроза.

Симптомы карциноида бронха
У 30% пациентов карциноид бронха протекает бессимптомно и выявляется при проведении очередного медицинского осмотра или обследования в связи с подозрением на другую патологию. В остальных случаях проявления зависят от степени злокачественности и локализации новообразования. При высокодифференцированных центрально расположенных карциноидах бронха симптомы могут появляться за много лет до момента постановки диагноза. Как правило, ведущую роль в клинической картине занимает сначала сухой, а затем – влажный кашель, из-за которого некоторым пациентам выставляют диагноз хронический бронхит.

По мере роста карциноида все более выраженной становится бронхообструкция. При крупных опухолях развиваются рецидивирующие пневмонии. Возможен ателектаз доли легкого или всего легкого. Иногда наблюдается кровохарканье. Периферические злокачественные карциноиды бронха на ранних стадиях никак не проявляются, однако прогрессируют гораздо быстрее центральных доброкачественных. Паранеопластический синдром при данной патологии выявляется редко. Карциноидный синдром, сопровождающийся приливами, гиперемией верхней части тела, бронхоспазмом, тахикардией, артериальной гипотонией, диареей и поражением сердечных клапанов, обнаруживается у 2% больных с карциноидом бронха. Как правило, развитие этого синдрома обусловлено отдаленным метастазированием. Реже толчком к возникновению карциноидного синдрома становится инвазивная процедура (обычно – биопсия) или хирургическое вмешательство.

У 2% пациентов с карциноидом бронха выявляется синдром Кушинга, проявляющийся характерным ожирением, стриями, угревыми высыпаниями, пигментацией кожи, гирсутизмом, повышением артериального давления, остеопорозом и некоторыми другими симптомами. При метастазировании карциноида бронха в лимфоузлы средостения возможны отечность головы и шеи, расширение вен передней поверхности грудной клетки, изменения голоса, дисфагия и затруднения дыхания. При метастазах в печень развиваются желтуха и гепатомегалия. В запущенных случаях у больных карциноидом бронха отмечаются потеря веса, снижение аппетита, повышение температуры тела и другие симптомы, характерные для поздних стадий онкологического процесса.