Краниофарингиома

Краниофарингиома – доброкачественная внутричерепная опухоль головного мозга эмбрионального происхождения. Чаще всего она располагается в гипоталамо-гипофизарной области и развивается из клеток так называемого глоточного кармана Ратке. Как правило, встречаются эти опухоли у детей, причем пик заболеваемости приходится на 5-14 лет. С одинаковой частотой их обнаруживают и у мальчиков, и у девочек. Но краниофанингиома может выявляться и у взрослых.

Существует два вида краниофарингиом – плотные образования и кисты, встречаются также смешанные опухоли. Их размеры могут достигать 5 см и более. Кисты заполнены желтоватой или кофейного цвета жидкостью и содержат большое количество холестерина и белка.

Растет опухоль медленно и может прорастать в ткани гипофиза, внутричерепные артерии, в зрительный нерв или зрительный перекрест (хиазма) – место перекрещивания волокон зрительных нервов.Пока опухоль маленькая, никаких симптомов она не дает. Так может продолжаться в течение нескольких (и даже многих) лет. Первые признаки краниофарингиомы появляются, когда она начинает сдавливать мозговые структуры или мешать движению ликвора – жидкости, циркулирующей в головном мозге. Именно поэтому опухоли обычно обнаруживают, когда они уже достигли большого размера – более 3 см.

Симптомы развития краниофарингиомы зависят от того, где расположена опухоль. Если она сдавливает гипофиз, возникает гипофизарная недостаточность – нехватка его гормонов. В результате происходит задержка роста и полового развития, у девушек нарушается менструальный цикл, у мужчин снижается либидо, могут развиться несахарный диабет, ожирение. При поражении зрительного нерва и перекреста нарушается зрение. Кроме того проявлениями краниофарингиомы являются повышенная утомляемость, чувствительность к холоду, пониженное давление, сухость кожи, запоры, головные боли и потеря сознания. Страдает и психическое развитие, возможны депрессии. В некоторых случаях наблюдается повышение содержание в крови гормона пролактина, что приводит к галакторее – истечению молока из молочной железы.

Как выявляется краниофарингиома
Диагностируют опухоль на основании неврологического обследования, гормональных исследований, рентгенографии черепа, а также компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Как проводится лечение краниофарингиомы
В основном краниофарингиому удаляют хирургическим путем. Если убрать опухоль полностью оказывается невозможно, после операции проводят лучевую терапию, чтобы остановить дальнейший рост образования.

Способ операции выбирается в зависимости от размеров и расположения опухоли. Если опухоль небольшая и находится в области гипофиза, проводится эндоскопическая операция – краниофарингиому удаляют через носовую полость. В случаях крупной опухоли и локализации в труднодоступном месте вскрывают черепную коробку и иссекают опухоль. Возможные осложнения при операции – повреждение мягких тканей, сосудов и нервов, кровотечение, занесение инфекции в операционную рану.

Если операцию выполнить нельзя (пациент в тяжелом состоянии, имеются заболевания, при которых хирургическое вмешательство противопоказано, к опухоли не подобраться), лечение проводят с помощью лучевой терапии. Но облучением полностью уничтожить краниофарингиому невозможно, можно только уменьшить ее размеры и приостановить рост.

Для удаления краниофарингиом используется также радиохирургия – гамма-нож, новалис. В этом случае опухоль облучают очень точно направленными тонкими пучками слабой радиации, которая накапливается в новообразовании и в результате разрушает его.После полного удаления краниофарингиомы местные рецидивы случаются редко, но возможны послеоперационные осложнения. Если опухоль удалена частично, то ее рост быстро возобновляется – в течение первых 3 лет у большинства больных возникают рецидивы. То же наблюдается и после консервативного лечения. Считается, что краниофарингиомы размерами более 5 см иссечь полностью невозможно, поэтому прогноз для них значительно хуже.Результаты лечения во многом зависят от квалификации и опыта хирурга, выполняющего операцию.Практически всем больным после операции необходима заместительная гормональная терапия в течение длительного времени и наблюдение эндокринолога.