Краниофарингиома

Общие сведения
Краниофарингиома – это опухоль головного мозга доброкачественного характера, которая происходит от эмбрионального периода и, как правило, располагается в гипоталамо-гипофизарной области. По мере прогрессирования новообразования в его тканях могут формироваться кисты, наполненные жидкостью с большим содержанием холестерина и белков. Заболевание больше присуще для детей, однако может появляться в любом возрасте.

Частота развития краниофарингиом составляет приблизительно 2-3% от всех видов новообразований головного мозга. Чаще всего встречается нейроэпителиальная краниофарингиома (около 10% случаев), причем пик развития заболевания приходится в возрасте от 5 до 15 лет. Другая разновидность краниофарингиомы – папиллярная, встречается чаще всего у людей после 40 лет.

Причины развития краниофарингиомы
Основными причинами развития краниофарингиомы являются наследственность и различного рода мутации. Кроме этого, на развитие патологии оказывают влияние неблагоприятные факторы, особенно в период закладки основных органов — первый триместр беременности. К причинным факторам возникновения краниофарингиомы относится влияние лекарственных препаратов, токсинов, ядов, радиационного излучения и пр.; внутриутробное инфицирование, тяжело протекающий ранний токсикоз, хронические заболевания беременной (туберкулез, сахарный диабет, почечная недостаточность).

Краниофарингиома подразделяется на 2 вида: адамантиноматозная и папиллярная. Примерно 60% краниофарингиом представляют собой кистозное образование, около 15% — это солидные образования, остальные 35% имеют смешанную структуру и строение.

Краниофарингиома развивается из эмбриональных остатков кармана Ратке – структуры, из которой впоследствии формируется и развивается аденогипофиз. Новообразование в большинстве случаев имеет кисты, а у взрослых людей содержит кальцификаты. Из-за своей локализации и прогрессирования краниофарингиома вызывает отставание в развитии у детей, нарушения зрительной функции, заболевания органов эндокринной системы у взрослых.

Симптомы краниофарингиомы
Краниофарингиомы могут никак не проявляться клинически на протяжении длительного периода времени. Чаще всего первые симптомы заболевания возникают ближе к 5-10 годам. Первичными проявлениями, которые заставляют больного обратиться к врачу, являются постоянные головные боли, не купирующиеся анальгетиками, расстройства неврологического характера, нарушения в работе органов эндокринной системы.

По мере прогрессирования опухоли она начинает сдавливать гипоталамус, гипофиз и зрительный перекрест, что делает клиническую симптоматику более выраженной и яркой. Наиболее типичными клиническими проявлениями краниофарингиомы являются ожирение и низкий рост.

Прогрессирование и рост опухоли вызывает ухудшение зрения пациента на начальном этапе, на что врачи обращают внимание при первичном осмотре пациента. На более поздних сроках развития заболевания осмотр офтальмолога с проведением офтальмоскопии обнаруживает необратимые изменения на глазном дне, отек и атрофию зрительного нерва. Выраженность клинической картины во многом зависит от размера и степени прогрессирования новообразования.

Главным признаком краниофарингиомы, который определяется только путем рентгенологического исследования черепа, является изменение турецкого седла. На снимке четко видно истончение его спинки и клиновидных отростков.

Диагностика краниофарингиомы
Диагностика краниофарингиомы заключается в проведении инструментальной современной диагностики и консультации невролога. Рентгенография черепа позволяет выявить кальцинаты в опухоли, эрозию ее стенок и увеличение размеров турецкого седла. В обязательном порядке пациенту проводят ряд анализов на выявление количества гормонов в крови (исследование уровня СМТ, АКТГ, ТТГ, кортизола и гормонов щитовидной железы).

Наиболее информативными и точными методами диагностики краниофарингиомы являются МРТ и КТ головного мозга. При помощи данных методов исследования специалисту удается получить послойное изображение мозговых тканей, что позволяет наиболее точно определить место локализации патологического процесса, размеры образования, структура и форму опухоли, ее расположение относительно окружающих тканей.

Краниофарингиому необходимо дифференцировать с другими опухолями гипофизарной области: аденомой гипофиза, глиомой хиазмы, герминомой, а также с коллоидной кистой III желудочка. Точная дифференциация опухолей возможна только после проведения гистологического исследования их тканей.

Лечение краниофарингиомы
Лечение краниофарингиомы проводится хирургическим путем и осуществляется нейрохирургами. Путь доступа к опухоли во многом зависит от места ее локализации и размеров. Если полное удаление новообразования по каким-либо причинам невозможно, то в послеоперационном периоде используют методы лучевой терапии.

Резекция краниофарингиомы устраняет давление опухоли на гипофиз и соседние ткани головного мозга, а при помощи лучевой терапии удается сдержать прогрессирующий рост опухоли в 90% случаев. Современным и эффективным методом лечения краниофарингиомы является дренирование кисты и введение в ее полость антибиотика, губительно действующего на ткани и клетки опухоли (блеомицина).

Прогноз и профилактика
Прогноз в большинстве случаев зависит от своевременности постановки диагноза и опытности врачей во время проведения оперативного вмешательства. Рецидив заболевания встречается в первые 3 года после операции и возникает, как правило, при нерадикальном удалении новообразования. Одним из осложнений в послеоперационном периоде является развитие диабета несахарного типа, поэтому пациент нуждается в длительной заместительной терапии гормональными препаратами под наблюдением эндокринолога.

Кроме этого, применение лучевой терапии хотя и является эффективным способом остановки дальнейшего роста и прогрессирования опухоли, но вызывает отставание в умственном развитии (ЗПР) у детей и тяжелые поражения внутренних органов, в частности печени. Профилактика патологического процесса заключается в антенатальной охране плода.