Лечение сирингомиелии

Данное заболевание открывалось довольно длительное время. Первыми образование костей описали ученые Пиколомини и Этьен. Свои результаты исследований они представили в 16 веке. Правда, до описания заболевания было еще далеко. Следующий шаг навстречу к открытию этой патологии сделал в конце 17 века ученый Брюннер, который обнаружил у новорожденного ребенка с расщеплениями в позвоночнике непонятные полости, которые тянулись почти вдоль всего спинного мозга. Окончательно удалось все выяснить только в 19 веке ученому Оливье Анже, который смог доказать, что процесс образования в спинном мозге полостей представляет собой отдельную патологию, которая получила название «сирингомиелия». Этот термин был образован от двух греческих слов, таких как: syrinx – «пустота» и myelos — «спинной мозг».

Это довольно редкое заболевание. Ведь оно встречается у 10 на 100 тысяч человек. Причем по наблюдениям чаще всего им болеют мужчины в возрасте 30-35 лет. Женщины болеют реже. В редких случаях заболевание может развиваться в пожилом возрасте или в детстве. Не была отмечена зависимость заболевания от расы либо места проживания, но в практике встречались случаи, когда заболевание выявлялось у всех членов семьи.

Развивается заболевание поначалу незаметно, поэтому человек о нем может даже не догадываться. К сожалению, эта патология считается неизлечимой, но иногда она может все же переходить в стадию ремиссии. Современная медицина при наличии этого заболевания позволяет добиться более продолжительной полноценной жизни. При этом следует начинать лечение как можно ранее.

Сирингомиелия обычно распространяется только на отдел позвоночника. В редких случаях патология задевает продолговатый мозг. Причиной образования подобных полостей является расширение спинномозгового канала. При этом жидкость, которая по нему течет, наталкивается на определенные препятствия, что вынуждает для дальнейшего протекания огибать эти препятствия. В результате на местах этих обходов постепенно образуются полости. Вместе с этим начинают развиваться некоторые клетки, которые не принимают участия в передаче нервных импульсов. Эти все изменения вызывают нарушение полноценного процесса передачи импульсов от головного мозга в различные органы и обратно.

Причины
К сожалению, настоящие причины, по которым в организме происходят подобные изменении до сих пор остаются под вопросом. Сирингомиелия может быть врожденной или приобретенной. Врожденный тип заболевания обычно развивается из-за имеющихся патологий в эмбрионе, например, когда неправильно закладывается спинной мозг.

Причиной появления этого заболевания может также стать врожденная патология определенных мозговых структур. Одной из таких патологий является синдром Денди-Уокера и аномалия Арнольда-Киари. При врожденном типе сирингомиелии, полости обычно образуются в верхнем участке грудного отдела. Иногда образование полостей наблюдается в нижней части шейного отдела позвоночника. Что касается приобретенного типа заболевания, то он нередко является результатом травмы спинного мозга либо наличия в нем опухоли.

Симптомы

Самыми частыми признаками сирингомиелии являются нарушения чувствительности. Такие нарушения имеются у всех больных. Данные симптомы проявляются как в виде симптомов раздражения, так и в виде симптомов выпадения. У большинства больных также отмечаются боли в верхних конечностях, в грудной клетке и в шейно-плечевой области. Болевые ощущения обычно усиливаются под влиянием физической нагрузки и переохлаждения, а уменьшаются в покое.

Примерно у половины больных отмечаются парестезии, которые проявляются ощущением онемения, прохождением электрического тока, ползания мурашек, а также чувством холода и жжения. Обычно пациенты обращаются за помощью, когда у них появляются боли и парестезия. При проведении обследования, у пациента диагностируется нарушение болевой и температурной чувствительности. При этом у пациента обычно сохраняется тактильная глубокомышечная и кинестетическая чувствительность. На нарушение чувствительности указывает то, что для больного являются безболезненными полученные царапины, ссадины и ушибы рук. Расстройства чувствительности могут быть различной степени выраженности и локализации, но чаще всего такие расстройства отмечаются на руках и туловище в виде так называемой «полукуртки» и «куртки». У одного больного могут быть два-три очага чувствительных расстройств, имеющих разную степень глубины. Диссоциированный тип нарушения чувствительности обычно связан с поражением клеток передней белой спайки или задних рогов спинного мозга. Если полости появляются в верхней шейном отделе позвоночника, то наблюдается нарушение чувствительности на лице в зонах зельдера. Нарушение глубокомышечной чувствительности обычно происходит только у пациентов, которых процесс протекает уже достаточно давно.

Помимо чувствительных нарушений, у больных нередко проявляются двигательные расстройства. Стоит отметить, что степень подобных нарушений не так значительна как нарушение чувствительности. Причем эти нарушения обычно появляются только на более поздних этапах заболевания. Из-за того, что местом образования патологических процессов чаще всего является шейно-грудной отдел спинного мозга, верхние конечности обычно страдают гораздо чаще, чем нижние. При этом больные жалуются на то, что в руках снизилась мышечная сила. При проведении диагностики у пациента обнаруживаются такие патологии как гипотрофия мышц, вялые парезы рук, гипотония, выпадение и снижение сухожильно-надкостничных рефлексов, а также сокращения отдельных мышечных волокон. Причиной вялых порезов является сдавливание или разращение передних рогов спинного мозга.

На более поздних стадиях заболевания, из-за воздействия процессов повреждений нейронов на пирамидные пути у пациентов начинают развиваться проводниковые симптомы. Эти симптомы проявляются в снижении мышечной силы ног, повышении мышечного тонуса. Также устанавливается повышение сегментарных рефлексов и патологические знаки Оппенгейма, Бабинского, Россолимо и другие. В некоторых случаях на одной конечности могут проявляться признаки одновременно спастического и вялого пареза. При этом функции органов таза обычно не страдают.

Лечение

Для проведения диагностики и лечения данного заболевания необходимы несколько специалистов в различных областях медицины. В частности, нужны неврологи, нейрохирурги, радиологи и ортопеды. Лечение обычно проводится хирургическим путем и его основным направлением является приостановление прогрессирования имеющихся повреждений спинного мозга, а также сохранение необходимых его функций. Операция на спинном мозге при этом обычно проводится с помощью его компрессии. Помимо этого во время операции выполняются манипуляции необходимые для того, чтобы произвести корректировку деформации или для наложения необходимых шунтов. Для закрытия кистозных образований проводятся имплантации тканей плода.

Благодаря хирургическому вмешательству удается стабилизировать или хотя бы улучшить симптомы у пациентов. Многие специалисты склоняются к тому, что проводить хирургическое лечение нужно только в тех случаях, когда у пациента наблюдается прогрессирующая неврологическая симптоматика. В тоже время промедление с операцией при прогрессировании заболевания может привести к необратимым повреждениям спинного мозга. Кроме того, это может стать причиной развития стойких неврологических нарушений.

Что касается медикаментозного лечения, то оно нередко назначается с целью уменьшения отека вокруг спинного мозга. Больным для предотвращения увеличения давления на поврежденные отделы рекомендуется избегать активной физической деятельности. Если не проводить лечение при прогрессирующих симптомах, то пациент может прожить от полугода до года.