Меланома аноректальной области

Общие сведения
Меланома аноректальной области – злокачественная меланоцитарная опухоль, расположенная в нижних отделах прямой кишки или области ануса. Составляет 2-3% от общего количества меланом и 0,25-1,8% от общего количества злокачественных новообразований прямой кишки. Выявляется в разных возрастных группах, средний возраст пациентов – 45 лет. Одинаково часто поражает мужчин и женщин. Как и другие злокачественные опухоли, происходящие из меланоцитов, отличается быстрым прогрессированием и метастазированием.

Из-за внешнего сходства с другими заболеваниями, частого отсутствия пигмента или недостаточной пигментации меланома аноректальной области может неправильно диагностироваться, что еще больше ухудшает прогноз. Частота диагностических ошибок при первичном обращении достигает 35%. Больные могут получать лечение по поводу полипов прямой кишки, геморроя, анальной трещины, парапроктита, рака прямой кишки и других заболеваний. В ряде случаев клинические проявления отсутствуют, опухоль обнаруживается при проведении обследования по другому поводу. Лечение осуществляют специалисты в области клинической онкологии и проктологии.

Патанатомия
Меланома аноректальной области может возникать в ампулярном отделе прямой кишки, области анального канала или (реже) ампулярного кольца. Обычно растет экзофитно, по внешнему виду напоминает геморроидальный узел либо полип на узкой ножке или широком основании. Реже наблюдается эндофитный рост с образованием изъязвленных инфильтратов. Иногда встречаются окруженные четко выраженным валиком блюдцеобразные меланомы аноректальной области, внешне похожие на карциномы. Размер новообразования может колебаться от 1 до 8 см. В 20% случаев выявляются множественные опухоли. Цвет меланомы может быть черным, темно-коричневым, вишневым или бордовым. Встречаются «пестрые» новообразования с чередующимися пигментированными и непигментированными зонами. В 50% случаев меланомы аноректальной области лишены пигментации.

С учетом особенностей гистологического строения различают четыре типа опухолей: эпителиоподобная, веретеноклеточная, круглоклеточная и полиморфноклеточная. При исследовании эпителиоподобных меланом аноректальной области выявляются солидные гнезда, вокруг которых располагаются аргирофильные мембраны. При изучении веретеноклеточных новообразований обнаруживаются индивидуальные оплетения клеток. Для круглоклеточных опухолей характерны одиночные круглые клетки небольшого размера, аргирофильные волокна отсутствуют. «Чистые» новообразования встречаются редко, в большинстве меланомы аноректальной области состоят из участков ткани с различной структурой.

Симптомы меланомы
В большинстве случаев (более 80%) первым симптомом меланомы аноректальной области становится примесь крови в кале. Из-за низкого расположения опухоли гемоглобин не успевает превратиться в солянокислый гематин, поэтому кровь остается ярко-алой, хорошо заметной на поверхности каловых масс. Более половины пациентов жалуются на боли в области ануса. В числе менее распространенных проявлений меланомы аноректальной области – ощущение инородного тела, тенезмы, ощущение неполного опорожнения кишечника, запоры и зуд в области заднего прохода. Некоторые больные сообщают о наличии опухолевидного образования в области ануса. Иногда меланома выпадает из прямой кишки во время дефекации, и пациенты вправляют ее рукой.

В зоне прямой кишки располагается большое количество кровеносных и лимфатических сосудов, это обуславливает склонность меланомы аноректальной области к раннему метастазированию. На момент первичного обращения метастазы выявляются почти у 20% пациентов, в последующем возникают более чем у половины больных. Меланома аноректальной области обычно метастазирует в паховые лимфатические узлы, кости, легкие, печень и кожу. Иногда метастазы или связанные с ними нарушения функции внутренних органов становятся первым клиническим проявлением заболевания. Выраженный инфильтративный рост с поражением соседних органов наблюдается реже. Меланома может прорастать большие половые губы, влагалище, корень мошонки, стенки таза и т. д.

Диагностика
Диагноз меланомы аноректальной области устанавливается с учетом жалоб, анамнеза, результатов общего осмотра, ректального осмотра и исследования мазков-отпечатков. Ректальный осмотр осуществляют очень осторожно, не используя зеркала. Проведение биопсии при подозрении на данную патологию противопоказано. В сомнительных случаях показана экспресс-биопсия во время хирургического удаления злокачественного новообразования. Для выявления метастазов больных направляют на рентгенографию грудной клетки, рентгенографию и сцинтиграфию костей, УЗИ печени и другие исследования.

Меланому аноректальной области дифференцируют с тромбированным геморроидальным узлом, доброкачественным и малигнизированным аденоматозным полипом, раком прямой кишки, лимфосаркомой, карциноидом и злокачественной шванномой. Из-за отсутствия специфической симптоматики, внешнего сходства меланомы аноректальной области с другими новообразованиями и частого отсутствия пигментации дифференциальная диагностика на основании клинических признаков вызывает существенные затруднения. Основным методом является микроскопия мазков-отпечатков. Используют специальные методы окраски образцов, позволяющие выявлять промеланин. Обращают внимание на наличие признаков аппозиционного роста по краям новообразования.

Лечение меланомы
Основным методом лечения меланомы аноректальной области является хирургическое вмешательство. По возможности осуществляют брюшноанальную экстирпацию прямой кишки. При метастазировании в паховые лимфатические узлы выполняют их удаление. Паллиативные операции неэффективны и даже в сочетании с другими методиками (химиотерапией, радиотерапией) не оказывают существенного влияния на продолжительность жизни больных.

Прогноз и профилактика
Из-за бессимптомного или малосимптомного течения, позднего обращения к врачу-онкологу и сложностей диагностики лечение меланом аноректальной области, как правило, начинается, когда опухоль уже достигла значительных размеров и проникла глубоко в подлежащие ткани. Меланомы любой локализации, выявленные на этой стадии, отличаются крайне неблагоприятным течением. По данным российских онкологов, в настоящее время средняя пятилетняя выживаемость при меланоме аноректальной области колеблется в пределах 12- 22%.