Нейробластома: как диагностировать и вылечить этот вид рака

Нейробластому называют «детским раком» и часто используют в современном художественном кино и литературе: по традиционному сюжету взрослые умирают от рака поджелудочной, дети – от нейробластомы, пожилые – от рака желудка. Из-за такой популярности с заболеванием связано множество заблуждений, сама его природа в понимании аудитории искажается. Одни считают, что от опухоли есть прививки, другие – что любые прививки ее вызывают, третьи – что ей болеют только дети, а взрослые переносят как что-то вирусное и не более.

Мы предлагаем систематизировать информацию о нейробластоме. Расскажем о том, кто ей болеет и почему, по каким признакам ее можно заподозрить у пациента, как ее лечат в России, почему не нужно ее бояться и использовать сомнительные методы профилактики, которые могут привести к другим серьезным заболеваниям.

Что такое нейробластома
Нейробластома – это злокачественная опухоль, которая возникает из нейробластов.

Нейробласты – это клетки, из которых развивается нервная система в процессе развития человеческого организма, начиная от зародыша. Эти клетки есть у каждого человека. Чем моложе организм, тем выше вероятность сбоя в их росте и работе, появлении злокачественного новообразования. Поэтому чаще всего нейробластому обнаруживают у детей до 5 лет, после по частоте идет группа детей до 10 лет. На долю нейробластомы приходится 7-8 % всех злокачественных новообразований у детей в возрасте до 14 лет.

Нейробластому могут диагностировать и у взрослого. Эти случаи редки, но бывают: вероятность заболеть нейробластомой составляет 0,3 процента на 1 млн человек в год. Нейробластома у взрослого растет иначе и требует иной терапии. Это связывают с разницей регенеративных способностей организма в возрастных группах.

Как работает нервная система человека. Как видите, нейробластома оказывает огромное влияние на организм
С помощью симпатической нервной системы организм человека реагирует на стресс.

На вопрос «Когда появляется нейроблстома?» ответить сложно. Можно основывать расчеты на времени развития плода. На 3-4 неделе формируется нервная трубка, а в период с 6 по 16 недели развивается нервная система: нейробласты превращаются в нейроны, начинается формирование отделов мозга. Если во время деления клеток что-то идет не так, то может возникнуть нейробластома. У детей постарше и взрослых развитие нейробластомы связано со сбоем в работе клеток или генетикой. Узнать, когда сработает этот часовой механизм, невозможно. Поможет только профилактическая диагностика и внимание к своему организму.

Какой бывает нейробластома и как растет
Нейробластома может локализоваться в разных частях организма (нервной ткани определенных органов):
шеи,
груди (средостении – сердце, аорте, бронхах),
живота,
таза,
надпочечников.
Однако чаще всего ее диагностируют уже на поздних стадиях, когда есть метастазы. В этом случае опухоль и ее метастатические очаги могут локализоваться в лимфатической системе, костях, костном мозге, кожном покрове. Эта локализация характерна для младенцев. Если ребенок старше, то метастазы могут быть в головном мозге, легких. У взрослых опухоль также быстро метастазирует, но проявляется более яркой симптоматикой и агрессивным течением.

Детская нейробластома во время лечения или самостоятельно может реверсировать, то есть превратиться в доброкачественную опухоль ганглионеврому. Также опухоль может переродиться в ганглионейробластому – опухоль, которая сочетает в себе признаки добро- и излокачественной опухоли. Известны случаи самопроизвольного исчезновения нейробластом у детей (регрессии). Этот механизм еще полностью не изучен, но считается,что при ранней диагностике нейробластома хорошо поддается лечению и организм может справиться с ней сам.

Так как нейробластома может появиться в разных частях организма, то ее классификация вызывает сложности. Например, по МКБ 10 разброс кодов классификации довольно большой.

Кодирование нейробластомы по МКБ 10:

C 47.3 – ЗНО (Злокачественное новообразование) Периферических нервов грудной клетки;
C 47.4 – ЗНО Периферических нервов живота;
C 47.5 – ЗНО Периферических нервов таза;
C 47.6 – ЗНО Периферических нервов туловища неуточненное;
C 47.8 – ЗНО Поражение периферических нервов и вегетативной нервной системы выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций;
C 47.9 – ЗНО Периферических нервов и вегетативной нервной системы неуточненной локализации;
С 48.0 – ЗНО Забрюшинного пространства;
С 74.0 – ЗНО Коры надпочечника;
С 74.1 – ЗНО Мозгового слоя надпочечника;
С 74.9 – ЗНО Надпочечника неуточненной части;
С 76.0 – ЗНО Головы, лица и шеи;
С 76.1 – ЗНО Грудной клетки;
С 76.2 – ЗНО Живота;
С 76.7 – ЗНО Других неуточненных локализаций;
С 76.8 – ЗНО Других неточно обозначенных локализаций, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций.
Нейробластома с метастазами называется метастатической нейробластомой, на ее фоне могут развиваться другие заболевания: лейкоз, гистиоцитоз из клеток Лангерганса, экстрааксиальная гематома, саркома Юинга, остеосаркома, рабдомиосаркома (опухоль глазницы). К ним можно добавить нарушение кровообращения, анемию в виде большой бета-талассемии (анемии Кули).

Также существует гистологическая классификация нейробластомы, основанная на степени зрелости новообразования:

нейробластома, бедная шванновской стромой (недифференцированная, низкодифференцированная, дифференцированная);
нодулярная ганглионейробластома;
ганглионейробластома;
ганглионеврома.
В каждом конкретном случае течение заболевания и его классификация уникальны.

Чем старше человек, тем меньше вероятность того, что у него остались нейробласты, которые не превратились в нервные клетки. Однако, выше вероятность, что именно они станут причиной появления рака.

Стадии нейробластомы
Стадии нейробластомы будут различаться в зависимости от возраста пациента и его состояния. По классификации TNM (величина, распространение, метастазы), выделяют 4 стадии нейробластомы на клиническом и постклиническом периодах.

Клинические стадии нейробластомы:

I стадия – опухоль менее 5 см без метастазов и узлов, соседние органы не поражены. В зависимости от локализации уже могут проявляться первичные симптомы.
II стадия – опухоль размером от 5 до 10 см без узлов, метастазов и поражения других органов. Симптоматика усиливается или только начинает проявляться. Можно спутать с другими заболеваниями по смазанной симптоматике.
III стадия – опухоль более 10 см или менее, но уже поражены ближайшие лимфоузлы. Раковые клетки могут распространяться по организму. В этот момент опухоль поражает противоположную часть тела, начинается быстрый рост злокачественного новообразования.
IV стадия – опухоль любого размера, лимфоузлы могут быть поражены, но уже присутствуют метастазы и обширное поражение других органов. Важно: даже самая маленькая нейробластома может стать источником огромного количества метастазов.
Также четвертую стадию нейробластомы часто делят на три подстадии: а – с отдаленными метастазами; в – множество опухолей нервной системы с любым поражением лимфоузлов и метастазами; s – исключительно для пациентов до 1 года: опухоль до 10 см с поражением раковыми клетками кожи, печени и/или костного мозга.