Опухоли паращитовидных желез

Общие сведения
Среди опухолей паращитовидных желез в эндокринологии встречаются доброкачественные аденомы (паратиреоаденомы) и злокачественные карциномы (рак). Опухоли паращитовидных желез являются достаточно редкими находками, однако в большинстве случаев обладают гормональной активностью, что служит важным диагностическим критерием. Гормонально-неактивные формы опухолей паращитовидных желез диагностируются менее чем в 5% наблюдений. Паратиреоаденомы морфологически представлены аденомами из главных светлых клеток, аденомами из главных темных клеток, аденомами из ацидофильных клеток и аденолипомами.

Рак паращитовидных желез встречается в 0,5-2% случаев, обычно у лиц в возрасте 50-60 лет. Он может являться первичным процессом или развиваться вследствие озлокачествления аденомы. Гистологически опухоль представлена трабекулярным солидным раком. Основным признаком злокачественности служит инвазивный рост опухоли с прорастанием капсулы и окружающих тканей.

Причины
Этиология опухолей паращитовидных желез неизвестна. Гиперпаратиреоз, вызванный гиперплазией или опухолями паращитовидных желез, может носить спорадический или семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования. Опухоли паращитовидных желез чаще всего являются компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий (МЭН типа I или II).

Ряд авторов высказывают мнение о связи опухолей паращитовидных желез с недостаточным питанием, авитаминозами, пониженным уровнем кальция, хроническим отравлением солями тяжелых металлов и т. д.

Симптомы опухолей паращитовидных желез
Клиническая картина гормонально активных опухолей паращитовидных желез связана с явлениями гиперпаратиреоза, обусловленного повышенной секрецией паратгормона и гиперкальциемией. При опухолях паращитовидных желез могут развиваться различные клинические синдромы: почечный, костно-мышечный, сердечно–сосудистый, желудочно-кишечный и др.

Почечный синдром при опухолях паращитовидных желез характеризуется полиурией, жаждой, снижением концентрационной функции почек, развитием мочекаменной болезни, почечного тубулярного ацидоза, диффузного нефрокальциноза, почечной недостаточности. Поражение органов желудочно-кишечного тракта может сопровождаться язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, панкреатитом, ЖКБ, запорами, диареей, анорексией, рвотой, желудочно-пищеводным рефлюксом.

Гиперкальциемия, вызываемая гормонально-активными опухолями паращитовидных желез, приводит к обызвествлению сосудов и клапанов сердца, артериальной гипертензии и аритмиям. При поражении глаз отмечается отложение кальция в поверхностных слоях роговицы, развитие кератита, катаракты. Нередко присоединяются признаки поражения центральной нервной системы — утомляемость, слабость, головная боль, депрессия, психозы.

Злокачественные опухоли паращитовидных желез могут изменять конфигурацию шеи, сопровождаться дисфагией и дисфонией за счет прорастания окружающих тканей и пареза гортани из-за вовлечения возвратного гортанного нерва. При пальпации рак паращитовидных желез определяется в виде плотной бугристой опухоли, имеющей ограниченную подвижность. Метастазы злокачественных опухолей паращитовидных желез определяются в лимфатических узлах шеи и средостения, легких, реже — костях, печени и почках.

Диагностика
Лабораторные исследования при опухолях паращитовидных желез выявляют увеличение уровня паратгормона, гиперкальциемию и гипофосфатемию, повышенную экскрецию кальция и фосфора с мочой. С целью топической диагностики опухолей паращитовидных желез проводится УЗИ, компьютерная томография шеи, субтракционная сцинтиграфия паращитовидных желез. Селективная ангиография позволяет не только визуализировать опухоль паращитовидных желез, но и произвести забор венозной крови для определения в ней уровня паратиреоидного гормона. Морфологическая верификация формы опухоли паращитовидных желез достигается благодаря тонкоигольной аспирационной биопсии.

В интересах оценки поражения других органов могут проводиться УЗИ брюшной полости, почек, фиброгастродуоденоскопия, эхокардиография, денситометрия, рентгенография грудной клетки и пищевода, консультации узких специалистов (гастроэнтеролога, невролога, кардиолога, нефролога, офтальмолога, отоларинголога). Дифференциальная диагностика осуществляется между гиперплазией и опухолями паращитовидных желез, а также различными формами паратиреоидной неоплазии.