Опухоли сальных желез

Общие сведения
Опухоли сальных желез – разнородная группа опухолей и опухолеподобных поражений сальных желез, преимущественно локализующихся в зоне головы. Как правило, протекают доброкачественно. Истинные опухоли сальных желез обычно диагностируются у людей пожилого возраста. Опухолеподобные образования могут выявляться как у детей и молодых людей, так и у пожилых пациентов. К истинным доброкачественным опухолям сальных желез относят аденому, к злокачественным – аденокарциному. В группу опухолеподобных процессов входят невус сальных желез, аденома сальных желез Прингля и ринофима. Лечение проводят специалисты в области онкологии, дерматологии и косметической хирургии.

Истинные опухоли сальных желез
Аденома сальных желез – редко встречающаяся доброкачественная опухоль сальных желез. Обычно поражает пациентов пожилого возраста, иногда выявляется у детей и молодых больных. Может развиваться как на неизмененной коже, так и на фоне невуса сальных желез. Представляет собой одиночный гладкий желтоватый узелок размером 1-1,5 см, выступающий над поверхностью кожи. Как правило, опухоль сальных желез располагается на лице, реже обнаруживается на волосистой части головы или в области мошонки. Характерен медленный рост. У некоторых больных наблюдается изъязвление с формированием кожного дефекта. Лечение – оперативное удаление, криодеструкция или иссечение с использованием электроножа. Прогноз благоприятный.

Аденокарцинома сальных желез (рак сальных желез) – злокачественная опухоль сальных желез. Диагностируется крайне редко. Как правило, выявляется у пожилых больных. Одинаково часто встречается у представителей обоих полов. Причины развития неизвестны. Возникает на фоне невуса сальных желез либо происходит из мейбиевых желез (аналогов сальных желез, располагающихся в послизистом слое нижнего века). По внешнему виду напоминает мелкий узелок. Склонна к изъязвлению.

Опухоль сальных желез локализуется на лице или в области волосистой части головы. Реже поражает другие участки кожи за исключением подошв и ладоней. Разделена на нерезко выраженные дольки различного размера и формы. В центре узла обычно расположены крупные дольки, ближе к краям – мелкие. Иногда дольчатая структура не выражена, опухоль сальных желез представляет собой неструктурированную клеточную массу. Характерно агрессивное течение с лимфогенным и гематогенным метастазированием. Чаще всего поражаются регионарные лимфоузлы. Лечение опухоли сальных желез оперативное. При наличии метастазов возможен неблагоприятный исход.

Опухолеподобные поражения сальных желез
Невус сальных желез (невус сальных желез Ядассона) – образование, возникающее в результате разрастания сальных желез. У 70% больных носит врожденный характер. У остальных пациентов развивается в раннем детском возрасте. Опухоль сальных желез одинаково часто выявляется у мальчиков и девочек. Обычно локализуется на голове, на лице или по линии роста волос. Представляет собой мягко-эластичный округлый либо вытянутый плоский узел желтоватой или розовой окраски.

Внешний вид опухоли меняется по мере взросления пациента. У детей младшего возраста поверхность узла гладкая или покрыта сосочками. При вступлении в пубертатный возраст узелок увеличивается, становится более ярким. В некоторых случаях наблюдаются болезненность и кровоточивость. У взрослых возможны шелушение и локальный кератоз. Аденоматозный невус может трансформироваться истинную доброкачественную или злокачественную опухоль сальных желез.

Иногда в образцах ткани удаленного узла одновременно выявляются клетки доброкачественной и злокачественной неоплазии. При малигнизации отмечается относительно благоприятное течение, опухоли сальных желез обычно медленно растут и редко метастазируют. Диагноз выставляют с учетом результатов гистологического исследования. Из-за достаточно высокого риска перерождения узлы рекомендуют иссекать до начала полового созревания. Криодеструкция и электроэксцизия неэффективны из-за высокой вероятности рецидивирования. Основным методом лечения является традиционное хирургическое вмешательство. При крупных опухолях сальных желез выполняют кожную пластику для устранения образовавшегося дефекта. Прогноз благоприятный.

Аденома сальных желез Прингля – симметричные опухолевидные образования сальных желез, локализующиеся в зоне подбородка, носогубных складок, лба, шеи и околоушных областей. Представляют собой множественные плотные, эластические либо тестоватые гладкие узелки желтоватой, красноватой или коричневатой окраски размером от 1-2 до 5-7 мм. Как правило, опухоли сальных желез образуются в детском и юношеском возрасте. Обычно наследуются по аутосомно-доминантному типу, реже являются следствием соматической мутации.

Входят в триаду, включающую в себя аденомы, эпилепсию и умственную отсталость (олигофрению). Могут быть частью наследственного синдрома Мюир-Торре, который некоторые ученые рассматривают, как вариант синдрома Линча. Синдром Мюир-Торре проявляется полиморфными опухолями сальных желез и другими неоплазиями кожи в сочетании с висцеральными карциномами, поражающими преимущественно ЖКТ и мочевыводящую систему. Количество и выраженность проявлений опухолей сальных желез может сильно различаться.

Обычно поражения кожи прогрессируют до начала периода полового созревания. В последующем возможна стабилизация процесса. Диагноз выставляется на основании данных гистологического исследования. При подозрении на наследственные синдромы больных с опухолями сальных желез направляют на консультацию к генетику, проводят комплексное обследование. Лечение – лазерная коагуляция, электрокоагуляция, криодеструкция, хирургическое иссечение. Прогноз зависит от своевременного выявления и удаления новообразований.