Острый лейкоз

Виды острого лейкоза Международная FAB-классификация дифференцирует острые лейкозы в соответствии с видом опухолевых клеток на две большие группы — лимфобластные и нелимфобластные. В свою очередь их можно разделить на несколько подвидов: 1. Острые лимфобластные лейкозы: — пре-В-форма — В-форма — пре-Т-форма — Т-форма — Иная или же ни Т, ни В-форма 2. Острые нелимфобластные или, как их еще называют, миелоидные лейкозы:
• острый миелобластный, для которого характерно появление большого количества предшественников гранулоцитов
• острый монобластный и острый миеломонобластный, в основе которых лежит активное размножение монобластов
• острый мегакариобластный — развивается в результате активного размножения предшественников тромбоцитов, так называемых мегакариоцитов
• острый эритробластный, характеризующийся повышением уровня эритробластов 3. Отдельной группой стоит острый недифференцированный лейкоз Симптомы острого лейкоза _Острый миелобластный лейкоз_ Для острого миелобластного лейкоза характерно небольшое увеличение селезенки, высокая температура тела и поражение внутренних органов.

Так, например, при лейкозном пневмоните очаг инфильтрации и воспаления находится в легких, вызывая характерную симптоматику – кашель и повышение температуры тела. У каждого четвертого пациента с миелобластным лейкозом наблюдается лейкозный менингит с сильнейшими головными болями, жаром, ознобами и неврологической симптоматикой. При тяжелой стадии течения процесса может развиваться лейкозная инфильтрация почек, приводящая к серьезной почечной недостаточности, вплоть до полной задержки мочи. На коже появляются специфические лейкемиды – розовые или светло-коричневые образования, печень увеличивается и становится плотной. При поражении кишечника наблюдается вздутие живота, разжижение стула, появляются сильные, нестерпимые боли. В тяжелых случаях образуются язвы, возможны случаи прободения.

Острый лимфобластный лейкоз_ Для данного варианта заболевания характерно увеличение селезенки и лимфатических узлов. Как правило, патологический процесс фиксируется в надключичной области, сначала с одной стороны, а затем уже с обеих. Лимфатические узлы плотные, безболезненные, при сдавлении соседних органов могут возникать характерные симптомы. Например, при увеличении лимфоузлов в средостении может появляться кашель, а также нарушение дыхания в виде одышки. Поражение мезентериальных узлов в брюшной полости приводит к появлению болей в животе. У мужчин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, причем чаще всего с одной стороны.

Острый эритромиелобластный лейкоз При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром – выраженное снижение уровня эритроцитов и гемоглобина крови, проявляющееся слабостью, бледностью и повышенной утомляемостью. Стадии острого лейкоза Врачи-онкологи выделяют пять стадий заболевания, протекающих с характерными симптомами: _Начальная стадия острого лейкоза Этот период нередко протекает скрыто, без выраженных клинических проявлений. Длится от нескольких месяцев до нескольких лет – в это время патологический процесс только начинается, уровень лейкоцитов изменяется незначительно (причем их количество может как увеличиваться, так и уменьшаться), появляются незрелые формы и развивается анемия. Анализ крови на данном этапе не так информативен, как исследование костного мозга, позволяющее выявить большое количество бластных клеток. Развернутая стадия острого лейкоза На данном этапе появляются истинные симптомы заболевания, обусловленные угнетением процессов кроветворения и появлением большого количества незрелых клеток в периферической крови. В развернутой стадии острого лейкоза можно выделить два варианта течения заболевания:

• Пациент чувствует себя удовлетворительно, жалоб нет, но при этом в анализе крови обнаруживаются характерные признаки лейкоза

• У пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но при этом без выраженных изменений со стороны периферической крови _Ремиссия_ Ремиссия, то есть период стихания обострения, может быть полной и неполной. Полная ремиссия характеризуется отсутствием симптоматики заболевания, а также бластных клеток в крови. В костном мозге уровень незрелых клеток не должен превышать 5%. При неполной ремиссии пациент может чувствовать облегчение и улучшение самочувствия, однако уровень бластных клеток в костном мозге остается повышенным.

Рецидивы острого лейкоза могут возникать непосредственно в костном мозге, а также вне его.
Терминальная стадия_ Данный этап характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функции всех жизненно важных органов. Чаще всего заканчивается летальным исходом. Диагностика острого лейкоза Диагноз «острый лейкоз» доктор может заподозрить по изменениям в анализе крови, однако ключевым критерием является повышение в костном мозге бластных клеток. _Изменения в периферическом анализе крови_ В большинстве случаев с острым лейкозом у пациентов развивается анемия с резким снижением уровня эритроцитов и гемоглобина. Также отмечается падение уровня тромбоцитов (восстанавливается в стадии ремиссии и вновь падает при обострении патологического процесса). Что касается лейкоцитов, то может наблюдаться двоякая картина – как лейкопения, то есть снижение уровня лейкоцитов, так и лейкоцитоз, то есть повышение уровня этих клеток. Как правило, в крови присутствуют и патологические бластные клетки, однако в ряде случаев они могут отсутствовать, что не исключает лейкоза.

Лейкоз, при котором в крови фиксируется большое количество бластных клеток, носит название «лейкемический», а лейкоз с отсутствием бластных клеток называется «алейкемическим». _Изменения в красном костном мозге_ Исследование красного костного мозга является самым главным критерием диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов. Еще одной важной диагностической методикой является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, что в свою очередь позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга подтвердить заболевание. Критерии диагностики острого лейкоза:

• 30% и более всех клеточных элементов красного костного мозга приходится на бласты

• Уровень эритрокариоцитов более 50%, бластов не менее 30%

• При остром промиелоцитарном лейкозе отмечается появление в костном мозге специфических гипергранулярных атипичных промиелоцитов Лечение острого лейкоза Схема лечения острых лейкозов зависит от возраста и состояния пациента, вида и стадии развития заболевания, и рассчитывается всегда индивидуально в каждом конкретном случае. Существует два основных вида терапии острых лейкозов – это химиотерапия и оперативное лечение – трансплантация костного мозга. Химиотерапия складывается из двух последовательных этапов:

• Задачей первого этапа является индукция ремиссии. С помощью химиотерапии онкологи достигают уменьшения уровня бластных клеток

• Этап консолидации, необходимый для уничтожения оставшихся раковых клеток

• Реиндукция, как правило, полностью повторяющая схему (препараты, дозировки, кратность введения) первого этапа

• Помимо химиотерапевтических препаратов в общей схеме лечения присутствуют цитостатики. По статистике, общая продолжительность химиотерапевтического лечения при острых лейкозах составляет около 2 лет. Химиотерапия в сочетании с цитостатиками является агрессивным методом воздействия, вызывая целый ряд побочных эффектов (тошнота, рвота, ухудшение самочувствия, выпадение волос и т.д.). Для того, чтобы облегчить состояние пациента, назначается сопутствующая терапия. К тому же, в зависимости от состояния, могут быть рекомендованы антибиотики, дезинтоксикационные средства, тромбоцитарная и эритроцитарная масса, переливание крови. **Трансплантация костного мозга** Трансплантация костного мозга обеспечивает пациенту здоровые стволовые клетки, которые в дальнейшем становятся родоначальницами нормальных форменных элементов крови. Важнейшее условие для трансплантации – полная ремиссия заболевания.

Важно, чтобы чищенный от бластных клеток костный мозг заново заполнился здоровыми клетками. Для того, чтобы подготовить пациента к операции, проводится специальная иммуносупрессивная терапия. Это необходимо для уничтожения лейкозных клеток и подавления защитных сил организма, чтобы снизить риск отторжения трансплантата. _Противопоказания к трансплантации костного мозга

• Нарушения функционирования внутренних органов

• Острые инфекционные заболевания

• Рецидив острого лейкоза, не переводящийся в ремиссию

• Пожилой возраст Прогноз заболевания По статистике, прогноз у детей, страдающих острым лейкозом, лучше, чем у взрослых. Так, детская выживаемость в течение 5 лет составляет 65 — 85%, взрослая – от 20 до 40%. Острый миелобластный лейкоз потенциально более опасен, в его случае пятилетняя выживаемость у пациентов младше 55 лет составляет 40-60%, а у пожилых людей всего 20%