Папиллярная аденокарцинома почки

Общие сведения
Папиллярная аденокарционома почки в клинической онкоурологии диагностируется в 7-16% от всех случаев рака почки. Опухоль развивается из клеток переходного эпителия, выстилающего чашечно-лоханочный комплекс. Макроскопически имеет вид мягкого узлового образования, на разрезе приобретающего характерную пеструю окраску. При микроскопическом рассмотрении имеет (сосочковую) папиллярную или тубулярную структуру. Как и рак паренхимы почки, папиллярная аденокарцинома чаще развивается у мужчин, достигая возрастного пика заболеваемости в 50-70 лет.

Причины
Заболевание является полиэтиологическим. Определяющую роль в развитии папиллярной аденокарциномы могут играть генетические дефекты и наследственные заболевания. Риск развития рака лоханки почки увеличивается при длительном приеме анальгетиков, НПВП, мочегонных средств; воздействии ионизирующего излучения, никотина и алкоголя. Трансформацию переходного эпителия почечных лоханок могут вызывать состояния иммунодефицита, длительное проведение гемодиализа, артериальная гипертензия, сахарный диабет, ожирение. У пациентов в анамнезе нередко отмечается цистэктомия по поводу карциномы мочевого пузыря.

Классификакция
TNM-классификация выделяет следующие стадии папиллярной аденокарциномы почки:

По распространенности первичной опухоли (T):

Т0 – первичный очаг не выявляется
Tis – преинвазивная аденокарцинома in situ
Т1 – аденокарцинома прорастает субэпителиальный слой лоханки
Т2 — аденокарцинома прорастает мышечный слой лоханки
Т3 – аденокарцинома распространяется в окололоханочную клетчатку или почечную паренхиму
Т4 — аденокарцинома прорастает в стенки соседних органов или паранефральную клетчатку.
По наличию метастазов в регионарных лимфоузлах (паракавальных, парааортальных, в воротах печени) (N):

N0 — в регионарных лимфоузлах метастазы отсутствуют
N1 — единичные метастазы в лимфоузлах до 2-х см в диаметре
N2 – единичные метастазы в лимфоузлах до 5 см в диаметре
N3 — метастазы в лимфоузлах более 5 см в диаметре
По наличию отдаленных метастазов (M) в легких, костях, печени, головном мозге, плевре, брюшине:

М0 – отсутствие данных за отдаленные метастазы
М1 – наличие данных за отдаленные метастазы
Симптомы аденокарциномы
Опухоль почки протекает бессимптомно у 10-25 % пациентов. Обычно манифестирует с тотальной гематурии (70-90% случаев), которая у трети больных сочетается с болевым синдромом в области поясницы. При обтурации мочеточника кровяным сгустком болевой приступ может протекать по типу почечной колики. В 10% наблюдений имеет место классическая триада симптомов рака почки: гематурия, боль, пальпируемая опухоль.

Обычно наличие типичной триады указывает на распространенность опухолевой инвазии и неблагоприятный прогноз. О далеко зашедшей стадии заболевания также свидетельствует похудание, слабость, субфебрилитет, артериальная гипертензия, анемия, нарушение аппетита. Метастазирование происходит гематогенным или лимфогенным способом. На момент выявления рака почечной лоханки метастазы в лимфоузлах и отдаленных органах имеются уже у четверти пациентов. Чаще всего аденокарцинома почки метастазирует в легкие, плевру, кости, печень, мозг.

Диагностика
Распознавание папиллярной аденокарциномы почки производится врачом-онкоурологом, нередко связано с существенными затруднениями. Проведение трехкратного цитологического исследования осадка мочи позволяет обнаружить атипичные клетки лишь в 30% случаев. Иногда для получения биоматериала прибегают к катетеризации мочеточника или забору промывных вод в процессе уретеропиелоскопии.

При экскреторной урографии папиллярная аденокарцинома определяется по дефекту заполнения почечной лоханки контрастным веществом, а при нарушении пассажа мочи – по признакам гидронефроза. Данные экскреторной урографии уточняются с помощью ретроградной уретеропиелографии, КТ почек с контрастным усилением, МСКТ, МРТ, сцинтиграфии. Почечная ангиография информативна при прорастании аденокарциномы в паренхиму почки и позволяет точно определить локализацию первичного очага (в лоханке или паренхиме).

Ценность УЗИ почек заключается в возможности выявления гидронефрротической трансформации, а также дифференциации рентгенонегативных камней почки и опухолей лоханки. Более информативные данные получают в ходе эндолюминальной эхографии: неоплазия выявляется в виде эхопозитивного образования; также метод позволяет выяснить глубину инвазии опухоли в слои почечной лоханки.

Для исключения имплантационных метастазов в мочеточник и мочевой пузырь проводится эндоскопическое обследование мочевых путей – уретероскопия, цистоскопия, при необходимости – биопсия. Папиллярную аденокарциному дифференцируют с туберкулезом почки, пиелитом, нефролитиазом. При подозрении на отдаленные метастазы выполняется рентгенография легких, головного мозга, костей, УЗИ печени.

Лечение папиллярной аденокарциномы почки
При операбельном процессе показано выполнение нефруретерэктомии и резекции мочевого пузыря, что позволяет предупредить имплантационное распространение новообразования по мочевым путям. Меньший объем вмешательства (пиелотомия с удалением опухоли, резекция почки или тотальная нефрэктомия) могут привести к рецидиву аденокарциномы и генерализации процесса. Органосохраняющая тактика может быть оправдана при поражении единственной почки либо выраженной недостаточности функции почек.

Целесообразность выполнения лимфаденэктомии при неизмененных лимфоузлах остается предметом дискуссий, однако удаление лимфоузлов имеет значение для стадирования опухолевого процесса. При распространенном раке лоханки операция дополняется химиотерапией или лучевой терапией.