Прогресс в лечении множественной миеломы

Если существует болезнь, которая наиболее четко демонстрирует недавние улучшения в области лечения рака, то это множественная миелома. Достижения в области биотехнологии позволили ученым выделить несколько генетических и хромосомных нарушений, лежащих в основе заболевания, и в то же время содействовать развитию более эффективных и менее токсичных препаратов. Хотя до сих пор нет способов лечения миеломы, различные процедуры позволяют достичь длительной ремиссии, и люди, которым когда-то отводилось два-три года, теперь полноценно живут и успешно управляют своим состоянием в течение пяти-семи лет, а некоторые живут гораздо дольше.

Что такое множественная миелома?

Слово «миелома» происходит от греческого корня myelos (костный мозг) и oma (опухоль). В названии присутствует слово «множественный», потому что данный тип опухоли встречается во многих местах в костном мозге. Причина заболевания неизвестна. Миелома берет начало в плазматических клетках — белых клетках крови в костном мозге под названием B-лимфоциты, которые дифференцируются в ответ на присутствие вирусов и бактерий (возбудителей) в организме. Как правило, плазматические клетки производят различные антитела для борьбы с каждым типом патогена, вторгшимся в организм. Таким образом, всякий раз, когда возбудитель попадает в организм, плазматические клетки активируются, воспроизводя в больших количествах, и создавая множество антител, чтобы избавить тело от агрессивных микроорганизмов.

Клетки миеломы — это аномальные клетки плазмы, которые размножаются без всякой видимой причины, производя вещества, подавляющие нормальную функцию мозга и вытесняют нормальные компоненты крови в костном мозге. Такими нарушениями функций крови при миеломе могут быть сниженная способность переносить кислород красными кровяными клетками, способность лейкоцитов бороться с инфекциями, и нарушенные свертывающие функции тромбоцитов. Следовательно, у людей с миеломой может быть анемия, снижение устойчивости к болезням, необъяснимые синяки и кровотечения. Вместо того, чтобы создавать функционирующие антитела, клетки миеломы генерируют чрезмерное количество ненормальных белков, называемых М-протеинами, которые могут привести к повреждению почек, а также подавлять нормальные иммунные функции.
По мере того, как клетки миеломы накапливаются в костном мозге, они выделяют ферменты, которые увеличивают скорость костного разрушения (резорбции) и замедляют темпы формирования костей. В результате кальций, содержащийся в костных тканях, выделяется в кровь, где высокий его уровень может вызвать слабость, спутанность сознания, и дальнейшее повреждение почек.Во время болезни также могут развиться метастазы за пределами мозга и костей — то есть, опухоль может распространиться из костного мозга к другим частям тела, включая печень, селезенку и мягкие ткани. Миелома, таким образом, создает хаос в костях и почках, а в запущенных случаях — в печени, селезенке и легких, так как и М-протеин и плазматические клетки накапливаются в этих различных органах.

Факторы риска для миеломы

Существует слишком мало подтвержденных фактов, для того, чтобы говорить о предотвращении миеломы. Наиболее распространенные факторы риска находятся вне нашего контроля. Они включают в себя следующее:
Возраст. Миелома редко встречается у людей моложе 35 лет и наиболее часто встречается у людей в возрасте 65 лет и старше.

Этническая принадлежность. Болезнь почти в два раза чаще встречается у афроамериканцев, и у светлокожих людей. Это заболевание наименее распространено у азиатов.Пол. Немногим более 55% людей с миеломой — мужчины.Генетика. Наличие близкого родственника с миеломой может увеличить риск, но семейная миелома является редкостью.

Моноклональная гаммапатия неизвестного генеза (МГНГ). Это доброкачественное состояние, влияющее на плазматические клетки, часто выявляется случайно, во время обычного анализа крови. Его частота увеличивается с возрастом. МГНГ не требует лечения, но при условии, что при его обнаружении человек должен находиться под тщательным обследованием и наблюдением в течение продолжительного времени, так как у 25% людей, у которых обнаружена МГНГ, в конечном счете, развивается миелома.

Постановка диагноза множественная миелома

На ранней стадии развития множественная миелома не всегда сопровождается симптомами. Но у вашего врача могут возникнуть подозрения в связи с неожиданным переломом или изменениями результатов обычного анализа крови. Чаще всего заболевание сигнализирует о себе такими симптомами, как усталость, слабость, боли в пояснице, частое мочеиспускание, запоры, и восприимчивость к инфекциям. В любом случае, нижеприведенные лабораторные тесты и методы медицинской визуализации могут исключить или подтвердить наличие множественной миеломы и определить стадию заболевания:
анализы крови, которые определяют количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, наличие М-протеина, и уровня антител, белков бета-2 микроглобулина и альбумина, кальция и креатинина (индикатор повреждения почек).
анализ мочи, который измеряет уровни другого аномального белка, называемого белком Бенс-Джонса.
рентгеновское исследование для проверки поврежденных или сломанных костей.биопсия костного мозга для выявления клеток миеломы.

Исследования показали, что существует несколько различных видов клеток миеломы с различными генетическими и хромосомными аномалиями, вызывающих различные формы заболевания, которые реагируют на различные виды лечения. Тесты при этих нарушениях используются для идентификации от 25% до 30% людей с миеломой, которые подвергаются особенно высокому риску и, вероятно, нуждаются в раннем агрессивном лечении.

Миелома, которая обнаруживается до того, как проявились симптомы — с уровнем бета-2 микроглобулина лишь немного выше, и уровнем альбумина несколько ниже, чем обычно — обычно описывается как неактивная или тлеющая стадия болезни. Исследования не показали, что медикаментозное лечение на данном этапе увеличивает продолжительность жизни, так что обычной практикой является «бдительное ожидание», — мониторинг пациента в тесном сотрудничестве с лечащим врачом, медицинские осмотры и лабораторные тесты, чтобы определить, прогрессирует ли заболевание.

Что такое трансплантация стволовых клеток?

Хотя это и не самостоятельный метод лечения, трансплантация стволовых клеток является основой лечения миеломы, особенно для молодых (в возрасте от 65 до 70), здоровых пациентов. Стволовые клетки обладают способностью к регенерации здоровых эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, поэтому они могут быть использованы, чтобы помочь людям выдержать химиотерапию в высоких дозах в течение достаточного времени, чтобы убить клетки миеломы — стратегия, которая также разрушает большинство здоровых компонентов крови.

После первичной терапии для снижения клеток миеломы, пациенту назначается лечение с помощью препаратов, которые стимулируют производство собственных стволовых клеток крови. Эти стволовые клетки живут в небольших количествах в каждом из нас, и они превращаются в здоровые эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Через несколько дней пациент проходит процедуру лейкафереза​​, при котором кровь направляется из вены через машину, которая удаляет стволовые клетки и возвращает кровь в другую вену. Этот процесс, который иногда называют сбором стволовых клеток, может занять несколько часов и, возможно, его придется повторить несколько раз. Как правило, достаточное количество стволовых клеток для трансплантации собирают за две процедуры и затем их замораживают.После того, как пациент прошел курс высокодозной химиотерапии, которая убивает все клетки крови — раковые клетки миеломы и здоровые клетки — а также вызывает все известные побочные эффекты: выпадение волос, тошноту, диарею и усталость, то сохраненные здоровые стволовые клетки переливаются обратно в кровь. Если лечение эффективно, стволовые клетки приступают к формированию здоровой кровеносной системы, свободной от клеток миеломы. В это время у пациента, как правило, обнаруживается анемия и уязвимость к инфекциям, так как в его кровяном русле еще нет достаточного количества белых кровяных телец, борющихся с инфекцией. Таким образом, в то время как клетки крови находятся в процессе роста и развития — процесс, который обычно занимает около двух недель — пациенту будут назначены переливания крови, факторы роста и антибиотики для предотвращения анемии и инфекций.

Лечение множественной миеломы

После того, как миелома достигает II стадии, лечение не требуется, чтобы облегчить симптомы и уменьшить количество клеток миеломы. Не существует стандартных протоколов: большинство пациентов получают различные виды препаратов на разных стадиях заболевания, в зависимости от их возраста, симптомов, общего физического состояния, факторов риска, а также предпочтений в лечении.Если вы в возрасте 65-70 лет и не имеете других серьезных заболеваний, таких как диабет или серьезных повреждений органов, как правило, рекомендуется трансплантация стволовых клеток. Если по каким-либо причинам вам не подходит трансплантация стволовых клеток, вы начнете с медикаментозной терапии, которая будет продолжаться до тех пор, пока болезнь не перейдет в стадию полной ремиссии (отсутствие признаков миеломы) или до того, когда проявления миеломы перейдут на низкий уровень. После начала лечения вы будете проходить обследование на предмет или прогрессирования заболевания.