Рак аппендикса

Общие сведения
Рак аппендикса является одной из самых редких патологий в практической онкологии. Его частота составляет не более 0,5% от всех злокачественных новообразований толстого кишечника. По результатам исследования удаленных червеобразных отростков, раковые опухоли становятся причиной всего лишь 0,02% выполненных аппендэктомий. Однако заболевание не теряет своей актуальности и требует онкологической настороженности от практикующих хирургов, которые проводят первичный осмотр и подбор тактики лечения пациентов с аппендикулярными симптомами.

Причины
Как и другие виды злокачественных новообразований, рак аппендикса не имеет точных этиологических факторов. Риск развития патологии повышается у пациентов в возрасте старше 50 лет, при наследственной предрасположенности к раку кишечника, при наличии болезни Крона с поражением кишечника по типу терминального илеита. К дополнительным факторам риска относят курение, частые запоры, нерациональную диету с преобладанием жиров и дефицитом растительной клетчатки.

В отдельную категорию выделяют метастатический рак аппендикса, который возникает при распространении первичной опухоли из других структур брюшной полости и малого таза. Поражение червеобразного отростка наблюдается при раке поджелудочной железы, онкопатологии желудка, опухоли яичников у женщин. В медицинской литературе описано несколько случаев метастазирования в аппендикс злокачественных опухолей грудных желез у мужчин и женщин.

Патогенез
Заболевание развивается по классическим законам опухолевого роста, который включает 3 последовательные стадии: инициации, промоции, прогрессии. Для новообразований аппендикса характерен экзофитный рост и слизеобразование (в 50% случаев), что приводит к закупорке просвета органа. Это создает благоприятные условия для размножения патогенных возбудителей и развития острого воспалительного процесса – аппендицита.

Классификация
Чаще всего онкопатология аппендикса представлена эпителиальными опухолями – карциномами, которые по гистологическому строению подразделяются на аденокарциному, муцинозную и перстневидно-клеточную карциному. Вторую группу рака представляют нейроэпителиальные опухоли. В клинической онкологии повсеместно применяется модифицированная классификация по TNM, которая подразделяет рак на 4 стадии:

I стадия. Определяется при размере первичной аппендикулярной опухоли в пределах 2 см и отсутствии метастазов.
II стадия. Диагностируется при разрастании рака до 2-4 см и более с его прорастанием в слепую или подвздошную кишку.
III стадия. Устанавливается при опухоли размером более 4 см, прорастании в подвздошную кишку и поражении регионарных лимфоузлов, либо при инвазивном росте новообразования в висцеральную или париетальную брюшину.
IV стадия. Определяется при наличии отдаленных метастазов опухоли, независимо от размеров и степени инвазивности первичного очага в аппендиксе.
Рак червеобразного отростка
Рак червеобразного отростка
Симптомы рака аппендикса
На начальных этапах заболевания, когда опухоль имеет небольшие размеры, клинические проявления отсутствуют. При прогрессировании новообразования возможны неспецифические симптомы в виде дискомфорта в правой подвздошной области, схваткообразных болей, неустойчивости стула. Системные эффекты онкологического процесса представлены ухудшением аппетита, снижением работоспособности, похудением без видимых причин.

Острая симптоматика развивается при осложнении болезни аппендицитом. Основным признаком является боль, которая первично возникает в зоне проекции червеобразного отростка, либо мигрирует из эпигастрия, околопупочной области. Спустя 1-2 часа от появления болевого синдрома присоединяется тошнота и рвота. Наблюдается задержка стула и газов, повышение температуры тела, полный отказ от пищи. При деструктивной форме аппендицита интоксикационный синдром ярко выражен.

Осложнения
Наиболее грозное последствие рака аппендикса – регионарные и отдаленные метастазы. Метастазирование обусловлено лимфогенным и гематогенным путем распространения злокачественных клеток. При расположении опухоли в проксимальных 2/3 отростка вторичные очаги появляются в лимфатических узлах у его основания и по ходу правой ободочной кишки. Новообразования из дистального отдела органа метастазируют в лимфоузлы брыжейки.

Отдаленные метастазы рака аппендикса могут обнаруживаться в печени и надпочечниках, у женщин – в правом яичнике. Патогномоничным для аппендикулярной онкопатологии является метастазирование в брюшину по типу канцероматоза. У пациентов возникает псевдомиксома брюшины, основным клиническим проявлением которой является асцит. При большом диаметре первичного опухолевого очага возможна механическая кишечная непроходимость.

Диагностика
Пациенты с болями в области червеобразного отростка сразу же направляются к хирургу с подозрением на острый аппендицит. Первичный осмотр включает сбор жалоб и анамнеза, пальпацию живота для проверки патогномоничных симптомов (Бартомье-Михельсона, Волковича, Воскресенского и др.). Объем диагностической программы и сроки ее проведения определяются индивидуально с учетом состояния больного. Для постановки диагноза используются следующие методы:

УЗИ брюшной полости. Исследование проводится как скрининговый метод для подтверждения или исключения аппендицита, оценки состояния правого яичника у женщин. По результатам эхосонографии удается определить неспецифические признаки воспалительного процесса, но невозможно верифицировать диагноз.
КТ брюшной полости. При рентгенологической диагностике можно обнаружить расширенный и заполненный содержимым аппендикс, что характерно для опухолевого поражения органа. Чтобы уточнить размеры и локализацию патологического очага, компьютерную томографию дополняют МРТ.
Анализы на онкомаркеры. Согласно принципам онконастороженности, пациентам с неясными симптомами и подозрением на злокачественную опухоль, назначаются исследования на маркеры РЭА, СА 19-9. Повышение этих показателей не является абсолютным признаком онкопатологии и применяется в комплексной диагностике аппендикулярного рака.
Гистологическое исследование. Морфологическую верификацию диагноза проводят после операции на основании анализа удаленного препарата. При исследовании уточняют клеточный состав и степень дифференцировки опухоли, расстояние до проксимального и дистального краев резекции. По показаниям выполняются иммуногистохимические и молекулярно-генетические уточняющие анализы.
Дифференциальная диагностика
Рак аппендикса – интраоперационный диагноз, поскольку до его хирургического удаления верификация заболевания затруднения из-за отсутствия специфических критериев. Дифференциальная диагностика новообразования проводится с доброкачественными аппендикулярными опухолями, острым аппендицитом, аппендикулярным инфильтратом. У женщин необходимо исключить новообразования яичников и другие патологии органов репродуктивной системы.