Рак паращитовидных желез — симптомы и лечение

Это один из самых редких видов рака. Он составляет 0,005% всех раковых заболеваний. В медицинской литературе описано около 1000 случаев диагностики такой патологии.Самой частой причиной рака паращитовидной железы являются следующие редкие заболевания, которые передаются по наследству:

семейный изолированный гиперпаратиреоз;
синдром множественной эндокринной неоплазии первого типа (MEN1 и 2).
Ещё одной причиной возникновения заболевания является лечение лучевой терапией — оно может увеличить риск развития аденомы паращитовидной железы.

В некоторых источниках встречается информация о следующих факторах риска:

отравление солями тяжёлых металлов (употребление в пищу продуктов, впитавших выхлопные газы автомобилей, работа с нефтепродуктами, пассивное курение и т. д.);
авитаминоз;
неполноценное и недостаточное питание.
Они действительно оказывают влияние на паращитовидную железу, но их роль в формировании рака паращитовидной железы не доказана

Симптомы рака паращитовидных желез
К симптомам рака паращитовидной железы относят:

слабость;
гиперкальциемия (высокий уровень кальция в крови) с последующим обызвествлением клапанов сердца и сосудов, аритмиями и развитием артериальной гипертензии;
поражение центральной нервной системы, проявляющееся психозами, головной болью и депрессией;
развитие кератита (воспаления роговицы) и катаракт на фоне отложения кальция в роговице;

тошнота и рвота;
потеря аппетита;
потеря веса по неизвестной причине;
сильная жажда (не так, как обычно);
мочеиспускание, которое происходит чаще, чем раньше;
запор (от избытка кальция возникает спазм мышечного слоя всего желудочно-кишечного тракта);
нарушение мышления (неспособность принимать адекватные решения, возбудимость);
боль в животе, боку или спине, которая не проходит;
боль в костях;
остепороз (на фоне вымывания кальция и фосфора из кости и снижения обратного поглощения фосфата в почках вследствие повышенной секреции паратгормона);
шишковидное выпячивание на шее;

Раковые заболевания возникают, когда генетические мутации накапливаются в критических генах, особенно в тех, которые контролируют рост и деление клеток (пролиферацию) или восстановление повреждённой ДНК. Эти изменения позволяют клеткам расти и бесконтрольно делиться, образуя опухоль.В большинстве случаев паращитовидного рака такие генетические изменения приобретаются с течением жизни человека и присутствуют только в определённых клетках паращитовидных желёз. Эти изменения, называемые соматическими мутациями, не наследуются.]Реже генетические изменения, присутствующие во всех клетках организма, повышают риск развития рака паращитовидной железы. Такие изменения генов, классифицируемые как мутации зародышевых клеток, обычно наследуются от родителей.

Мутации в гене CDC73 встречаются примерно в 70% случаев рака паращитовидной железы. Около трети пациентов с изменениями в этом гене унаследовали мутацию от родителей, при этом она присутствует во всех клетках организма.

Стоит отметить, что у людей, страдающих паращитовидным раком с мутациями генов CDC73,[8]вероятность метастазирования в семь раз выше, чем у пациентов с раком паращитовидной железы без мутаций этих генов. Лица с мутациями генов CDC73 также подвержены более высокому риску рецидива рака и имеют более низкую выживаемость по сравнению с людьми без мутаций этих генов.

Изменения в других генах также были обнаружены при раке паращитовидной железы, но каждое из них было зарегистрировано только у небольшого числа людей.

Ген CDC73 содержит «инструкцию» для производства белка, называемого parafibromin. Этот протеин найден внутри ядер клеток всего организма. Он является «усмирителем» опухоли, т. е. сдерживает слишком быстрый и бесконтрольный рост и деление клеток. Паращитовидные клетки с изменённым CDC73 геном не производят этот «усмиряющий» протеин, в результате чего клетки начинают расти и делиться бесконтрольно, что может привести к развитию рака паращитовидной железы.

Риск развития рака паращитовидной железы также высок и при некоторых редких генетических синдромах. Так, данное заболевание встречается у 15% лиц с синдромом гиперпаратиреоза и опухолью челюсти и у 1% людей с семейным изолированным гиперпаратиреозом. Оба эти состояния также вызваны мутациями в гене CDC73. В редких случаях рак паращитовидной железы обнаруживается у людей с такой опухолью, как множественная эндокринная неоплазия, которая вызвана мутациями в других генах.

Негенетические факторы также влияют на риск развития рака паращитовидной железы, например, гиперпаратиреоз при хронической почечной недостаточности, рак щитовидной железы и предшествующая лучевая терапия в области шеи.

Предрасположенность к раку паращитовидной железы, вызванному мутацией зародышевой линии, обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу. Это означает, что одной копии изменённого гена в каждой клетке достаточно, чтобы увеличить шансы людей на развитие опухоли. Важно отметить, что люди наследуют повышенную вероятность развития рака, а не саму болезнь. Поэтому не у всех лиц, наследующих мутацию, предрасполагающую к развитию рака, в конечном счёте развивается злокачественное новообразование.

Классификация и стадии развития рака паращитовидных желез
Классификации рака паращитовидной железы по гистологическим признакам не существует. На практике используется лишь классификация по стадиям заболевания с учётом распространённости рака в близлежащие и отдалённые органы и лимфатические узлы:

I стадия рака — опухолевый узел довольно крупный, лимфатические узлы не поражены, метастазы отсутствуют;
II стадия рака — отличается от первой стадии тем, что опухоль начинает проявлять свою активность: увеличивается в размерах, прорастает в окружающие ткани, возникают метастазы в ближайших лимфатических узлах.
III стадия рака — опухоль ещё больше увеличивается в размерах, прорастает в ближайшие ткани и даже органы, подтверджается наличие метастазов во всех группах регионарных лимфатических узлов;
IV стадия рака — опухоль достигает внушительных размеров, также прорастает в ближайшие ткани и органы, возникают метастазы в лимфатических узлах, также они поражают и другие органы (отдалённые метастазы).

Лечение гиперкальциемии
Наличие слишком большого количества кальция в крови (гиперкальциемия) при раке паращитовидной железы может привести к серьёзным проблемам. В связи с этим иногда требуется проведение немедленного лечения возникшего нарушения.

Существует ряд лекарств, которые снижают уровень кальция в крови. В число таких препаратов входят бисфосфонаты (памидронат и клодронат), кальцитонин (несколько торговых марок), нитрат галлия (ганит), пликамицин (митрамицин) или золедроновая кислота («Зомета»). Большая часть перечисленных медикаментов принимается только коротким курсом до удаления опухоли.

Хирургический метод
Оперативное вмешательство является основным методом лечения опухоли паращитовидной железы независимо от того, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной. Она предполагает удаление новообразования и части окружающих здоровых тканей.

Так как опухоль паращитовидной железы — это редкая патология, очень важно, чтобы операция по удалению опухоли была выполнена хирургическим эндокринным онкологом, который имеет большой опыт в лечении щитовидной и паращитовидной железы.

Паратиреоидэктомия (удаление поражённого органа) — это стандартная операция по поводу доброкачественной опухоли паращитовидной железы. Если в ходе операции хирург-эндокринолог убеждается в доброкачественности образования, то он прямо во время хирургического вмешательства проверяет уровень паратиреоидного гормона в крови пациента. При необходимости врач может вернуть одну здоровую паращитовидную железу, которая была удалена ранее во время операции. Однако если выясняется, что опухоль злокачественная, то выполняется более расширенная операция с удалением региональных лимфатических узлов и окружающей жировой клетчатки.