Саркоидоз: варианты течения странной болезни

Впервые саркоидоз был описан в 19 веке Д. Хатчинсоном — практикующим хирургом-дерматологом в Лондоне. Именно кожная форма этой болезни привлекла внимание врачей. Позже медики стали отмечать, что не только кожа поражается при этом ранее неизвестном заболевании, но и внутренние органы. Саркоидоз — заболевание особое: Причины развития его и сегодня неизвестны (существует лишь ряд теорий и предположений о мультифакторности). Может длительное время протекать в скрытой форме и обнаруживаться в запущенной стадии. Нередки случаи спонтанного выздоровления от саркоидоза. Симптомы зависят от локализации процесса. Это заболевание характеризуется большим процентом диагностических и лечебных врачебных ошибок ввиду многообразия клинических проявлений и отсутствия четких алгоритмов лечения. Саркоидоз характеризуется наличием следующих признаков: Образование гранулем в органах и тканях по неизвестным причинам. Наиболее часто поражаются легкие, лимфатические узлы, глаза, кожа, печень. Заболевание имеет связь с этнической принадлежностью человека. Таким образом, заболевание считается мультиорганным, поэтому может встретиться в практике врача любого профиля.

Клиническая картина данной патологии зависит от ряда факторов: Этнической принадлежности; Локализации саркоидных очагов; Длительности заболевания; Распространенности процесса; Активности процесса образования гранулем. Симптомы, которые встречаются независимо от локализации процесса (неспецифические): Повышение температуры тела; Утомляемость; Потеря массы тела. Так как у 90% больных встречаются легочные формы саркоидоза, то к неспецифическим жалобам добавляются симптомы поражения легких: Одышка; Боль в груди; Кашель.

Длительное время саркоидоз считался «проблемой» фтизиатров. В настоящее время основная доля случаев с заболеванием лежит на плечах пульмонологов, так как чаще всего саркоидоз поражает легкое и внутригрудные лимфатические узлы. Причиной смерти в таком случае выступает дыхательная недостаточность. Характерным для заболевания является образование гранулем, состоящих из эпителиоидных клеток, гигантских многоядерных клеток (Пирогова-Лангханса, клеток инородных тел). В отличие от туберкулезных гранулем, в саркоидных гранулемах отсутствует зона казеозного некроза. Еще одной характерной отличительной чертой гранулематозного воспаления при саркоидозе является прогрессирующий склероз (разрастание соединительной ткани на месте воспаления). Процесс захватывает ткань легкого, бронхи, внутригрудные лимфатические узлы. По мере разрастания соединительной ткани формируется дыхательная недостаточность, лежащая в основе клинического проявления легочных форм саркоидоза.

Поражение саркоидозными гранулемами органа зрения чаще наблюдается у японцев и афроамериканцев. Протекать может бессимптомно. Чаще всего встречается поражение сосудистой оболочки глаза — саркоидозный увеит.

Интересен тот факт, что узловатая эритема, как проявление саркоидоза кожи чаще встречается у европейцев, в то время, как у темнокожих людей и жителей Японии не встречается вообще никогда. Хоть саркоидоз кожи и встречается всего в 10% случаев, именно с этой формой болезни чаще всего обращаются к врачу, так как эту разновидность болезни видно невооруженным глазом. Заболевание характеризуется появлением на коже мелких или крупных узелков, а также пятен или бляшек, которые не вызывают болевых ощущений, но портят эстетический вид, располагаясь чаще на лице, открытых частях тела.

Печень вовлекается в процесс примерно в 60% случаев. При этом характерно образование многочисленных саркоидных гранулем в ткани печени, которые клинически могут не проявляться. Редко саркоидоз печени сопровождается портальной гипертензий или застоем желчи. Обнаруживают заболевание по изменениям в анализах: для саркоидоза печени характерно изменение печеночных проб, увеличение активности щелочной фосфотазы. При биопсии печени выявляют наличие гранулематозного воспаления с отсутствием казеозного некроза.

Поражения саркоидозом пищеварительной системы редки, но в литературе встречаются данные о локализации процесса в слюнных железах, протекающих с картиной воспаления в них — сиалоадениты. Также есть данные о существовании гранулематозных гастритов и даже язв. Подтвердить диагноз в таки случаях помогает только микроскопическое исследование гастробиоптатов.

Очаги саркоидного воспаления могут располагаться в головном мозге или его оболочках. Процесс может иметь диффузный характер или симулировать опухоль. В зависимости от локализации возникает клиническая картина в виде менингита, энцефалита, менингоэнцефалита. Известны случая поражения гипофиза, гипоталамуса.

Нарушения женской детородной функции центрального генеза связано с поражением гранулематозного характера гипофиза. Это одно из проявлений нейросаркоидоза. К гинекологу при такой локализации саркоидоза женщины обращаются с жалобами на появление молока из молочных желез в период, не связанный с лактацией. Такое явление носит название галакторея. Происходит это в связи с выработкой в избыточном количестве гормона, отвечающего за лактацию — пролактина. У женщин гиперпролактинемия может сопровождаться расстройством менструального цикла, бесплодием. Галакторея может встречаться и у мужчин. Также при поражении гипоталамуса и гипофиза саркоидными гранулемами может нарушаться выработка и других гормонов — лютеинизирующего, фолликулостимулирующего. При их дефиците происходит нарушение выработки фолликулов. До полового созревания у девочки это проявляется отсутствием менструаций и недоразвитием вторичных половых признаков.

Саркоидные гранулемы могут располагаться в матке, диагностируют заболевание в таком случае при проведении обследований, связанных с маточными кровотечениями. При гистологическом исследовании обнаруживаются очаги гранулематозного воспаления без некроза. Локализация очагов может быть различной: в шейке матки, эндометрии, миометрии, субсерозном слое, параметрии. Чаще выявляется у женщин в постменопаузе. Саркоидоз матки может сочетаться с гранулематозным поражением других органов, а может протекать в качестве самостоятельного заболевания.

Локализация процесса в молочных железах клинически выражается в появлении плотных узелков, которые могут быть разного диаметра. При пальпации они безболезненны. Часто женщины с такими образованиями проходят обследование на предмет наличия опухоли молочной железы — доброкачественной (фиброаденома) или злокачественной (рак молочной железы). Только биопсия с последующим гистологическим исследованием позволяет провести дифференциальный диагноз между этими заболеваниями. Хотя встречались случаи, когда саркоидоз молочной железы выявлялся одновременно со злокачественной опухолью или фиброматозными узлами.