Системный амилоидоз печени, почек и других органов: симптомы

Системный амилоидоз – это заболевание, имеющее быстро прогрессирующий характер и крайне неблагоприятный прогноз. При таком патологическом процессе могут затрагиваться практически любые внутренние органы. Отсутствие точных сведений об этиологии и патогенезе этой болезни обуславливает трудности при подборе адекватной терапии. В данной статье мы постараемся разобраться, что же такое амилоидоз и почему он развивается.

Причины развития и классификация амилоидоза

Амилоидоз – это заболевание, имеющее системный характер, при котором во внутренних органах и тканях откладывается специфическое соединение, имеющее белково-полисахаридную природу и называющееся амилоидом. На фоне развивающегося патологического процесса происходит достаточно быстрое нарушение работы внутренних органов, что может стать причиной летального исхода. Наиболее часто при данной болезни затрагиваются почки и сердце. На сегодняшний момент однозначного мнения о том, почему развивается амилоидоз, нет.

Первое описание данного заболевания было сделано венским патологоанатомом Рокитанским в 1844 году. На сегодняшний момент частота встречаемости амилоидоза среди населения относительно невысока – примерно 1 случай на 50 тысяч населения. Наиболее часто с этим патологическим процессом сталкиваются люди после 50 лет. Однако стоит заметить, что в литературе описаны случаи, при которых признаки данной болезни обнаруживались и в более молодом возрасте.

Как мы уже сказали, амилоид – это белково-полисахаридный комплекс, представленный глобулярными и фибриллярными белками, находящимися в тесной связи с полисахаридами. Такие комплексы могут откладываться на внутренних и внешних оболочках сосудов, в строме паренхиматозных органов, железах и так далее. Стоит заметить, что иногда количество амилоидных отложений совсем незначительное. В этом случае они не приводят к нарушению функциональной активности пораженного органа. При выраженном скоплении амилоида изменяется внешний вид органа (он увеличивается в размерах), постепенно развиваются склеротические и атрофические изменения, ведущие к функциональной недостаточности.

В первую очередь, давайте разберемся в классификации амилоидоза. Данное заболевание может быть:

Первичным;
Вторичным
Наследственным;
Старческим.
На сегодняшний момент точные причины развития первичного амилоидоза не установлены. Вторичная, или реактивная, форма этого патологического процесса бывает связана с различными первичными заболеваниями. Предполагается, что ее возникновение может быть обусловлено хроническими инфекциями, гнойно-воспалительными патологиями, опухолями. К другим возможным причинам относятся ревматические болезни, атеросклероз, псориаз и многое другое. Наследственная форма, как правило, связана с врожденным дефектом ферментов. Существует несколько вариантов наследственного амилоидоза, для каждого из которых характерны свои клинические проявления.

В зависимости от того, какие органы были поражены при данном патологическом процессе, принято выделять кардиопатическую, гепатопатическую, нефропатическую, нейропатическую, эпинефропатическую и смешанную формы. Отдельно также различают амилоидоз кожи.

В классификацию амилоидоза включены несколько его типов, основывающиеся на биохимическом составе амилоидных фибрилл. Первый тип (AL) также называется первичным. Он характеризуется наличием в составе амилоидных фибрилл легких цепей Ig. Второй тип (АА) – в составе фибрилл находится сывороточный альфа-глобулин. Третий тип (АЕ) связан с некоторыми опухолевыми процессами. Четвертый тип (AH) ассоциирован с гемодиализом.