мая
Т-клеточная лимфома
T-клеточные лимфомы встречаются реже В-клеточных, а их классификация затруднена в связи с разнообразием проявлений. Кроме того, большинство этих лимфом протекает агрессивно, поэтому только своевременная диагностика (морфологическая верификация диагноза с иммуногистохимическим исследованием) позволяет назначить правильное лечение и значительно улучшить прогноз заболевания.
Т-клеточные лимфомы могут поражать лимфатические узлы:
— ангиоиммунобластная лимфома — проявляется общими симптомами (сыпь, увеличение периферических лимфоузлов, увеличением размеров печени и селезёнки), повышенной концентрацией гамма-глобулинов в крови, гемолитической анемией. Этот вид лимфомы, особенно на ранних стадиях, легко ошибочно принять за проявления инфекционного процесса.
— анапластическая крупноклеточная лимфома – ещё один вид лимфомы, который чаще встречается у детей и молодых людей. Часто заболевание проявляется общими симптомами: повышением температуры, ночная потливость, потеря массы тела. Кроме лимфатических узлов, часто поражаются кожа, кости, мягкие ткани, костный мозг, легкие и печень. Во многих случаях в опухолевых клетках присутствует общая генетическая мутация – транслокация t(2;5), ее наличие ассоциировано с хорошим прогнозом заболевания.
— Периферическая T-клеточная лимфома неспецифицированная – одна из наиболее агрессивных форм неходжкинских лимфом. При ней в опухолевый процесс вовлекаются костный мозг, печень, селезёнка и кожа, кроме того при поражении костного мозга лимфома может трансформироваться в лейкоз. Этот вид лимфомы обычно плохо поддается лечению.
— Т-клеточная лимфома/лейкоз взрослых возникает у людей, инфицированных вирусом Т-клеточного лейкоза человека 1 типа (HTLV-1) и встречается только в местах, где распространен этот вирус (Япония, страны Западной Африки)
или локализоваться в других органах:
— Т-клеточная лимфома энтеропатического типа,
— первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома,
— грибовидный микоз/синдром Сезари – варианты Т-клеточной лимфомы кожи. Грибовидный микоз протекает стадийно, сначало в форме пятен, затем принимает форму бляшки и затем – опухоли. Синдром Сезари протекает более агрессивно, с покраснением кожи , поражением костного мозга и лимфатических узлов. Кроме лимфоузлов, при далеко зашедших стадиях обычно поражаются лёгкие, селезёнка и печень.
— экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип – высокоагрессивная лимфома с характерным поражением носа и его придаточных пазух.
— гепатоспленическая Т-клеточная лимфома – протекает с первичным поражением печени и селезёнки,
— подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома – редкий вид лимфомы, при котором поражается подкожная жировая клетчатка.
Лечение Т-клеточных лимфом – химиотерапия. При распространенном процессе возможно применение высокодозной химиотерапии и лучевой терапии, а при рецидивах используется трансплантация костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток.