Возможны ли тромбозы у больных гемофилией?

Ещё в начале XX века продолжительность жизни больных с гемофилией была невелика. Многие из них умирали в детстве или юности. Однако с развитием медицины и появлением концентратов недостающих компонентов свёртываемости крови, продолжительность жизни больных с гемофилией увеличивалась. Сейчас в развитых странах она сопоставима с продолжительностью жизни здорового человека.

И если ранее основной проблемой при гемофилии считались геморрагические осложнения (кровотечения), то со временем врачам пришлось столкнуться с множеством новых проблем: как проводить лечение онкологических, сердечно-сосудистых и других заболеваний больным гемофилией.

А что на счет тромботических осложнений (для них характерно появление на различных уровнях циркуляции крови тромбов (сгустков крови), приводящих к ишемии органов и тканей)? Возможны ли они у пациентов с гемофилией?

Почему возникают тромботические осложнения у больных гемофилией

Изначально больные гемофилией обладают «естественной защитой» от тромбозов в виду того, что один из факторов свёртываемости крови находится в дефиците. В связи с этим может показаться, что у больных гемофилией не может быть тромботических осложнений или они случаются крайне редко. Это заблуждение. Увеличение продолжительности их жизни, обеспеченность необходимыми препаратами привело к тому, что гемостатический потенциал людей с гемофилией ближе к нормальному, чем у пациентов с таким же диагнозом 20-30 лет назад. Частота сердечно сосудистых осложнений (СС) и тромбозов среди больных гемофилией не ниже, чем в обычной популяции, что доказано международными исследованиями.

На первый план выходят те факторы риска СС заболеваний, которые есть в обычной популяции, поэтому атеросклероз, курение, избыточный вес, малоподвижный образ жизни и другие факторы риска развития тромботических явлений становятся актуальными для пациентов с гемофилией и требуют выявления и своевременной коррекции. При этом важно отметить, что пациенты с гемофилией подвержены риску тромботических осложнений вне зависимости от проводимого лечения: как и в случае общей популяции, наличие факторов риска повышает возможность развития тромботических нежелательных явлений.

Сопутствующие заболевания, такие как ВИЧ-инфекция, цитомегаловирусная инфекция, гепатит С, могут также способствовать развитию тромботических осложнений.

Возрастные изменения, в том числе и развитие ишемической болезни сердца (ИБС), могут быть причиной ишемического инсульта у больных гемофилией. При этом значимых различий риска развития инфаркта миокарда у пациентов с гемофилией А по сравнению с когортой без гемофилии А нет: вопреки сложившемуся стереотипу, риск развития инфаркта миокарда у пациентов с гемофилией А не является крайне низким или отличающимся от общей популяции; атеросклероз, ишемическая болезнь сердца и инфаркт миокарда являются звеньями одной цепи, одинаково порочной для любого человека, подверженного влиянию факторов риска вне зависимости от наличия у него гемофилии А.

К дополнительным факторам риска развития тромботических осложнений у больных гемофилией относятся:

Тромбофилия — вид нарушения свертываемости крови, характеризующийся предрасположенностью организма к образованию тромбов. При этом сочетание тромбофилии и гемофилии встречается редко (около 3–6% случаев, также как и у здоровых людей). Сочетание двух подобных мутаций ослабляет выраженность геморрагического синдрома, характерного для гемофилии.

Продолжительное использование центральных венозных катетеров. Так у 81% больных при использовании катетера более полугода были обнаружены катетерассоциированные тромбозы.

Применение факторов свёртывания крови (например, шунтирующих препаратов) должно приводить к нормализации их уровня в крови, но иногда это может вызвать гиперкоагуляцию, тромботические осложнения.

Тромботические осложнения могут возникнуть во время хирургических вмешательств, а также во время послеоперационного периода.

Предупреждение тромботических осложнений у больных гемофилией
На данный момент не существует единого подхода к лечению и профилактике тромботических осложнений у пациентов с гемофилией.

Однако к специфической профилактике тромботических осложнений у больных гемофилией можно отнести:

соблюдение здорового рациона питания,
поддержание двигательной активности,
отсутствие лишнего веса,
отказ от вредных привычек (курение и/или употребление алкоголя);
применение препаратов четко в соответствии с их инструкцией по применению;
своевременная диагностика и посещение специалистов.