Зернисто-клеточная карцинома почки

Общие сведения
Зернисто-клеточная карцинома почки (гранулярно-клеточный рак) в клинической урологии встречается в 7-12% от всех случаев почечно-клеточного рака. Макроскопически неоплазии имеют коричневатый цвет, обусловленный скоплением фосфолипидных комплексов в многочисленных митохондриях, заполняющих раковые клетки. При микроскопическом исследовании опухоль представлена полигональными клетками с широкой зернистой цитоплазмой, различной степенью клеточной атипии и полиморфизма, обширными зонами кровоизлияний и некроза. Отличительной чертой новообразования является склонность к инвазии почечной вены.

Причины
Судить о причинах зернисто-клеточной формы карциномы почки не представляется возможным. В настоящее время выделены прогностические факторы потенциального риска, повышающие вероятность развития злокачественных опухолей в целом. Замечено, что пик заболеваемости отмечается в возрасте 50-70 лет, причем рак почки 2-3 раза чаще встречается у мужчин. Риск развития патологии выше у представителей негроидной расы.

Главным предрасполагающим фактором считается курение, повышающее вероятность возникновения рака почки в 2 раза. В числе других вероятных причин выделяют генетическую предрасположенность, некоторые наследственные заболевания, иммунодефицит, ожирение, воздействие ионизирующего излучения, нахождение пациента на длительном гемодиализе и др.

Классификация
Распространенность зернисто-клеточного рака почки оценивается по системе TMN:

Т1 – карцинома расположена в центре почечной паренхимы, не пальпируется и выявляется исключительно рентгенологически.
Т2 – определяется пальпируемая карцинома без признаков местноинвазивного роста.
Т3 N1– карцинома прорастает в надпочечник, вены, или окружающие ткани либо имеется одиночный метастаз в регионарный лимфоузел.
Т4 N1(N2) M0 (М1) – множественные метастазы в лимфоузлы, прорастание в соседние органы, наличие отдаленного метастазирования.
Метастазирование рака почки происходит по кровеносным и лимфатическим путям. Регионарные и отдаленные метастазы обнаруживаются более чем в половине случаев. Зонами регионарного метастазирования служат парааортальные и паракавальные лимфоузлы; отдаленными метастазами чаще поражаются легкие, кости таза, позвоночника, плечевого пояса, свода черепа, ребра. Местная инвазия наблюдается в паранефральную клетчатку, постоперационный рубец, мышцы и подкожную жировую клетчатку передней брюшной стенки.

Симптомы карциномы почки
Клиническая картина складывается из ренальных и экстраренальных проявлений. К ренальным симптомам относится классическая триада – наличие пальпируемой опухоли, гематурии и боли. Обычно присутствуют 1 или 2 симптома триады, но все они, как правило, уже свидетельствуют о распространенном опухолевом процессе. Гематурия при зернисто-клеточной карциноме почки наблюдается в 50-60% случаев, отличается высокой интенсивностью, развивается внезапно и часто не сопровождается болевым синдромом.

Острый болевой приступ может возникнуть после прекращения гематурии, при обтурации мочеточника кровяным сгустком. При неопухолевых поражения почек, протекающих с гематурией (гидронефрозе, мочекаменной болезни), боль, как правило, предшествует появлению крови в моче. В случае рака почки гематурия носит перемежающийся характер, при этом интервалы между кровотечениями постепенно укорачиваются. Боли в поясничной области встречаются почти у половины пациентов; пальпируемая опухоль – у 30-40%. Экстраренальная (внепочечная) симптоматика обычно включает беспричинную лихорадку, ухудшение самочувствия, потерю аппетита, слабость, анемию, похудание.

Осложнения
У 5-10% пациентов с бластоматозным процессом в почках развивается артериальная гипертензия. У мужчин важным симптомом карциномы служит развитие варикоцеле, которое может быть обусловлено сдавлением или опухолевой инвазией почечной вены, одной из яичковых вен либо тромбозом нижней полой вены.

Метастазы карциномы почки в легкие могут явиться случайно находкой при флюорографии или обнаружить себя кровохарканьем. Метастатическое поражение скелета протекает с интенсивными упорными болями, не купирующимися наркотическими средствами. При вовлечении трубчатых костей (бедренной, плечевой) могут развиваться патологические переломы; при заинтересованности позвоночника — параплегии, нарушения функций тазовых органов.

Диагностика
Визуально и пальпаторно могут быть обнаружены только запущенные формы рака почек. При осмотре врач-нефролог может обратить внимание на варикоцеле, отеки на нижних конечностей, расширение подкожных вен на передней брюшной стенке. Пальпация опухоли и степень ее подвижности позволяют судить о распространенности ракового процесса.

Из тестов лабораторной диагностики при обследовании используются общий анализ мочи (эритроцитурия, лейкоцитурия, протеинурия) и общий анализ крови (анемия, повышение СОЭ), биохимические исследования крови, однако все обнаруживаемые в них изменения являются неспецифичными. Патогномоничным признаком почечной карциномы служат изменения метаболизма сывороточных белков (трансферрина, ферритина, альбумина), выявляемые с помощью иммунодиффузного анализа.

Важным этапом онкоурологического обследования является УЗИ почек, посредством которого удается выявить деформацию контуров паренхимы, прорастание опухоли в сосуды, тромбоз вен, увеличенные регионарные лимфоузлы и т. д. Ультрасонография помогает дифференцировать карциному от гидронефроза, пионефроза, поликистоза почек, солитарной кисты почки.

Рентгенологическое обследование начинают с выполнения обзорной урографии, позволяющей судить об изменении конфигурации почки. В дальнейшем проводится экскреторная урография, дающая сведения о морфологическом и функциональном состоянии пораженной и здоровой почки. Для оценки заинтересованности почечных сосудов и степени васкуляризации опухоли прибегают к выполнению УЗДГ и почечной ангиографии; в случае подозрения на опухолевый тромб — нижней кавографии и почечной венографии.

С целью стадирования бластоматозного процесса используется магнитнорезонансная, компьютерная томография, нефросцинтиграфия. Биопсия почки ввиду опасности рассеивания опухоли применяется редко. С целью выявления отдаленного метастазирования показано проведение рентгенографии легких и костей, УЗИ органов брюшной полости.

Лечение карциномы почки
При выявлении операбельной зернисто-клеточной карциномы показана хирургическая тактика. Операция на почке проводится даже в случае обнаружения одиночного метастаза, поскольку позволяет продлить жизнь больному. При ранней диагностике карциномы возможно выполнение частичной нефрэктомии, однако чаще производится тотальная нефрэктомия, нередко с односторонней адреналэктомией и удалением регионарных лимфоузлов, извлечением опухолевых тромбов из почечной и нижней полой вен.

К назначению лучевой терапии, химиотерапии или гормонотерапии прибегают при неоперабельности почечного рака. Лучший прогностический результат достигается проведением иммунотерапии альфа-интерфероном, 5-фторурацилом, интерлейкином-2, которая позволяет повысить сроки выживаемости.

Прогноз и профилактика
Отдаленный прогноз во многом определяется стадией бластоматозного поражения. Течение зернисто-клеточной карциномы почки в большинстве случаев неблагоприятное; прогноз ухудшается при прорастании опухоли в почечную вену, наличии отдаленного метастазирования. Профилактика рака почек требует отказа от курения, исключения неблагоприятных химических и ионизирующих воздействий на организм.