Злокачественные опухоли трахеи

Общие сведения
Злокачественные опухоли трахеи – редкие новообразования, происходящие из эпителиальной или соединительной ткани. Составляют 0,1-0,2% от общего количества злокачественных опухолей. Входят в группу онкологических заболеваний дыхательных путей. Чаще диагностируются у мужчин. Обычно развиваются в возрасте 40-60 лет, у детей выявляются крайне редко. Большинство злокачественных опухолей трахеи локализуются в верхней трети органа. Клинические проявления, вероятность развития тех или иных осложнений и особенности метастазирования определяются в зависимости от вида опухоли, локализации первичного очага и особенностей роста новообразования (инфильтрующий, экзотрахеальный, эндотрахеальный, перитрахеальный, смешанный). Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, отоларингологии и пульмонологии.

Этиология и патогенез злокачественных опухолей трахеи
Причины развития точно не выяснены. В числе факторов риска указывают неблагоприятную наследственность, ряд онковирусов, курение, алкоголизм, хронические воспалительные процессы полости рта и дыхательных путей (гингивит, стоматит, кариес, ларингит, трахеит, бронхит), повышенный уровень радиации, неблагоприятную экологическую обстановку, длительный контакт с некоторыми химическими веществами (например, вдыхание пыли при производстве асбеста, вдыхание паров лаков, растворителей и красителей в процессе ремонтных работ или изготовления мебели и т. д.).

Злокачественные опухоли трахеи могут быть первичными или вторичными. Первичные развиваются из эпителия или соединительной ткани трахеи. Вторичные локализуются в соседних органах (пищеводе, средостении, щитовидной железе, бронхах, гортани), поражают трахею в результате агрессивного инфильтрирующего роста или аспирационного метастазирования. Наиболее распространенными первичными злокачественными опухолями трахеи являются аденокистозный и плоскоклеточный рак.

Аденокистозный рак (цилиндрома) происходит из железистого эпителия, характеризуется относительно медленным прогрессированием, агрессивным местным ростом и склонностью к рецидивированию. Возможно аспирационное, лимфогенное и гематогенное метастазирование. Плоскоклеточный рак развивается из плоского эпителия, обычно возникает на задней или боковой стенке трахеи. Эта злокачественная опухоль трахеи диагностируется у мужчин среднего и пожилого возраста, в большинстве случаев образуется в грудном отделе или на уровне бифуркации. Растет относительно медленно, склонен к прорастанию окружающих тканей.

Саркома трахеи диагностируется редко, происходит из соединительной ткани, обычно располагается на уровне бифуркации. Может быть первично злокачественной или возникать в результате перерождения доброкачественного новообразования. Преобладает местный инфильтрирующий рост, метастазы возникают только на поздних стадиях болезни. В число редких злокачественных опухолей трахеи также входят мукоэпидермоидные аденомы, карциноиды, ретикулоэндотелиомы, ретикулосаркомы, злокачественные нейрофибромы, гемангиоперицитомы и некоторые другие новообразования.

Чаще всего злокачественные опухоли трахеи распространяются путем местного агрессивного роста. Определенное значение имеет аспирационное местастазирование. Нередко выявляются метастазы в лимфатические узлы. Отдаленное местастазирование наблюдается нечасто, поскольку пациенты не успевают дожить до этого этапа болезни. Отдаленные метастазы могут обнаруживаться в плевре, почках, печени, поджелудочной железе, коже, надпочечниках и других органах. Причиной смерти обычно становятся удушье и другие осложнения, связанные с местным ростом опухоли.

Симптомы злокачественных опухолей трахеи
Какое-то время болезнь протекает бессимптомно. Первыми проявлениями обычно становятся кашель и одышка. Кашель непостоянный, на ранних стадиях сухой, приступообразный. В последующем появляется мокрота, которая то отделяется с трудом, то одномоментно откашливается большими порциями. Возможно эпизодическое или регулярное кровохаркание. Одышка сначала возникает только при физической нагрузке, а затем сохраняется и в покое. Характер одышки зависит от уровня расположения новообразования. При поражении верхних отделов развивается преимущественно инспираторная одышка, при поражении нижних – экспираторная.

Злокачественная опухоль трахеи продолжает расти и перекрывает значительную часть просвета трахеи. На поздних стадиях пациент принимает вынужденное положение (обычно сидячее), чтобы уменьшить удушье и обеспечить поступление кислорода в легкие. Дыхание становится шумным. При сохранении эластичности трахеи шум появляется на выдохе. Со временем ригидность трахеи все больше увеличивается, к шуму на выдохе присоединяется шум на вдохе. Наблюдаются расстройства голосообразования: охриплость, осиплость или афония.

При распространении злокачественной опухоли трахеи на пищевод возникают дисфагия и боли при проглатывании пищи. Со временем может развиться непроходимость пищевода. При распаде новообразования появляется мокрота с неприятным запахом, возможны кровотечения. Выявляются повышение температуры, симптомы общей интоксикации, эритропения, увеличение СОЭ и сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Распад опухоли может сопровождаться некоторым уменьшением одышки за счет частичного восстановления просвета трахеи.

Диагностика злокачественных опухолей трахеи
Диагноз устанавливается на основании анамнеза, клинических симптомов, данных инструментальных и лабораторных исследований. При расположении новообразования в верхних отделах трахеи его можно увидеть во время проведения зеркальной ларингоскопии. При низко расположенных злокачественных опухолях трахеи требуется прямая ларингоскопия, верхняя трахеоскопия или бронхоскопия. В ходе процедуры врач производит забор ткани или слизи для последующего гистологического и цитологического исследования.

Для определения размера и расположения опухоли, степени вовлеченности окружающих тканей и близлежащих анатомических образований применяют рентгенографию, КТ и МРТ. В процессе диагностики злокачественной опухоли трахеи учитывают возможность ложноотрицательного результата гистологического исследования. Решающее значение придают клиническим данным и совокупным результатам инструментальных исследований. Иногда требуется дифференциальная диагностика с туберкулезными или сифилитическими гранулемами.

Лечение и прогноз при злокачественных опухолях трахеи
Лечение комбинированное – хирургическое удаление новообразования в сочетании с пред- и послеоперационной лучевой терапией. Возможность радикального оперативного вмешательства определяется распространенностью и локализацией злокачественной опухоли трахеи. Чем выше расположено новообразование – тем проще его удалить. Опухоль иссекают в пределах здоровых тканей. Кольца трахеи по возможности сближают и сшивают. При небольших дефектах проводят пластику трахеи с использованием свободного кожно-мышечного лоскута. При обширных дефектах применяют мышечно-надкостничные или хрящевые трансплантаты либо кожные лоскуты, укрепленные танталовой сеткой.

При неоперабельных злокачественных опухолях трахеи осуществляют паллиативные хирургические вмешательства – трахеостомию или трахеофиссуру. При сдавлении нижней части трахеи через стенозированный участок проводят трахеотомическую канюлю. Лучевую терапию и химиотерапию назначают как при операбельных, так и при неоперабельных злокачественных опухолях трахеи, однако, в случае неоперабельного онкологического заболевания эффект от ее применения нестойкий. Через некоторое время после окончания курса лечения опухоль рецидивирует. Для увеличения эффективности применяют внутриполостную брахитерапию, дистанционную лучевую терапию.